بیماری Darier است: علل، علائم، درمان

بسیاری از مردم یک کپی دقیق از پدر و مادر خود است. یکی می شود این چشم های آبی از پاپ، دیگر - مو مادر شیک است. البته، گاهی اوقات بالعکس. با این حال، همه ما رشد می کنند نتایج جالب بافی ژن از بستگان نزدیک ما است. در اغلب موارد، با چشم های بزرگ، مو فرفری و پاهای بلند، پدر و مادر به فرزندان خود مجموعه ای از بیماریهای مختلف. آنها این کار را نه در هدف، حتی بدون رضایت های خود را. آسیب شناسی ممکن است در طول زندگی رخ می دهد، اما در اغلب موارد وضعیت متفاوت است. یک فرد به یک گروگان از بیماری های خانواده و بیماری می شود. یکی از این "هدیه" بیماری Darier است. آن چیست؟ چه چیزی باعث این آسیب شناسی؟

اطلاعات کلی

تحت بیماری Darier اشاره به یک درماتوز ارثی راش در قالب گره قهوه ای یا قهوه آشکار می شود. آنها مخروطی شکل و پوشش داده شده با پوسته ضخیم است. ندول موضعی بر روی چین های بدن گرد هم می آیند و به شکل یک زخم مرطوب. بسته به محل از ضایعات و ظاهر خود، بیماری Darier را به چهار شکل تقسیم شده:

• ترجمه شده است. مشخصه های یک ترتیب خطی از مراکز که پوشش تنها در مناطق محدودی از بدن است.
• کلاسیک. راش عمدتا در پوست سر، قفسه سینه و گوش ترجمه شده است.
• جدا شده. همراه با ندول استاندارد پاپول چند وجهی شبیه زگیل ظاهر می شود. به طور معمول، آنها در پشت دست و پا هستند.
• تاولی-تاولی. این شکل از بیماری بسیار نادر است. این است که توسط ضایعات متعدد با یک راز شفاف مشخص می شود. آنها در کنار گردن ظاهر می شود، در منطقه از چین بزرگ پوست.

ضایعات پاپول اولیه در بیماران بین سنین هشت تا پانزده سال تشخیص داده میشود. حملات بیماری بزرگسالان به ندرت.

علل بیماری

استعداد به ارث برده - علت اصلی این بیماری از نظر وجود ژن غیر طبیعی، و یک عامل خطر عمده است. در نتیجه، ویتامین A به طور کامل توسط بدن جذب نمی شود، فعالیت آنزیم های خاص و محتوا روی در اپیدرم کاهش می یابد. پیامد این فرآیندهای پاتولوژیک نقض مکانیسم کراتینیزه پوست است.

اگر مادر یا پدر حامل ژن غیر طبیعی در 50٪ از موارد، نور یک کودک با تشخیص نظر می رسد "بیماری Darier است." با این حال، اگر پدر و مادر بیمار متولد نوزاد کاملا سالم است، این آسیب شناسی می کند فرزندان آینده او را خسته نکنید. این بیماری از طریق قطرات معلق در هوا و یا جنسی منتقل نمی شود.

تصویر بالینی

روند پاتولوژیک با ظاهر ندول فولیکولی مسطح، که در غیر این صورت به عنوان پاپول شناخته شده آغاز می شود. اندازه آنها ممکن از 1 تا 3 میلی متر متفاوت است. پاپول تحت پوشش با یک پوسته جامد رنگ قهوه ای. در زیر آن هستند، افسردگی به شکل یک قیف وجود دارد. ندول ها در دهان از فولیکول های مو، که گاهی اوقات به توسعه بیماری دیگری منجر واقع شده است - فولیکولیت. بنابراین، قبل از شروع درمان به انجام یک تشخیص افتراقی آنها است.

فوران به طور متقارن چیده گرفتن منطقه ساب کلاوین و سطوح فلکسور از مفاصل. بر روی پوست سر پاپول یادآور پلاک زگیل پوسته پوسته با پوسته. پس از حذف خود را در مکان ضایعات نظر می رسد کانون از ریزش مو. با پیشرفت بیماری هستند جوش جدید و ادغام قدیمی را به یک نقطه واحد وجود دارد.

معاینات پزشکی

تشخیص این بیماری است که در تصویر بالینی و تاریخچه کامل پزشکی از بیمار دارد. در حین آزمایش، دکتر را به بررسی نشانه های بیماری، موارد قبلی از بثورات در اقوام. اعلام به این بیماری است که تجزیه و تحلیل بافت شناسی بیوپسی پوست می شود. تشخیص افتراقی است که با پمفیگوس خانوادگی، پاپیلوماتوز و درماتیت سبورئیک انجام شده است.

اصول درمان

درمان با این بیماری معمولا به صورت سرپایی انجام می شود. در تشدید روند پاتولوژیک به نظر می رسد و یا بیمار ضایعات گسترده نیاز به بستری در بیمارستان پوست.

بیمار درمان علامتی است. تمام بیماران مبتلا به این قاعده مستثنی اختصاص ویتامین A در قالب تزریق خوراکی یا عضلانی. مقدار مصرف به صورت جداگانه محاسبه، با توجه به سن بیمار. دوره درمان است که معمولا 3 ماه، پس از یک استراحت و تکرار درمان.

نتیجه مثبت مبتلا به بیماری Darier را حمام حباب در ترکیب با برنامه های کاربردی پماد کراتولیتیک. در حضور ضایعات بزرگ، مداخله جراحی و یا الکتروکواگولاسیون. هنگامی که بیماری Darier است با علاوه بر این از یک عفونت باکتریایی همراه، یک آنتی بیوتیک تجویز می شوند.

پیش بینی و پیشگیری

این بیماری به طور انحصاری توسط ارث منتقل می شود. به همین دلیل است به عنوان یک کارشناسان پیشگیری اولیه توصیه مشورت با متخصص ژنتیک به زوج های برنامه ریزی در نزدیکی زمان بچه دار. این امر به ویژه از پدر و مادر، که در خانواده در حال حاضر با بیماری Darier تشخیص داده شده است.

درمان در بالا توضیح، معمولا به نتایج خوبی را نشان می دهد. بسیاری از بیماران می تواند ایستادن بهبودی برای چند سال دست یابد. با این حال، باید بهبودی کامل انتظار نیست.