گزرودرما پیگمنتوزوم: علل، علائم، توضیحات و ویژگی های درمان

امروز، ظاهر یک شخص نقش مهمی ایفا می کند. اما، متاسفانه، آن اتفاق می افتد که گاهی اوقات بدن می افتد، و چیزی را در بدن شروع به عمل به طور کامل آن گونه که باید. این موضوع، که ظاهر یک فرد است گزرودرما پیگمنتوزوم تاثیر می گذارد. چه این بیماری و همه چیز در مورد بیماری مانند مهم است - این است و آن ادامه خواهد داد.

واژگان

در ابتدا، ما باید درک آنچه در آن است. بنابراین، xeroderma پیگمنتوزوم - یک بیماری پوست، ارثی است. در این مورد، پوست انسان حساسیت به نور خورشید است. در ارتباط با این، وضعیت حاکم بر بیمار است که اغلب به نام دکتر سرطانی. اگر ما در شرایط پزشکی صحبت می کنید، این آسیب شناسی - یک retsesivnoe بیماری DNA اتوزومال زمانی که سلول های خود را می توانید شکاف و یا استراحت در این مولکول را حل نمی کند است.

چه چیز دیگری شما باید در مورد تشخیص "xeroderma پیگمنتوزوم" می دانید؟ حالت ارث، به عنوان در بالا گفته شد، retsesivny اتوزومال. با این حال دانشمندان توجه داشته باشید که ممکن است اتوزوم غالب، بلکه تا حدی به کروموزوم جنسی مرتبط است.

برخی از آمار و ویژگی های

اگر ما در مورد کشورهای توسعه یافته صحبت می کنید، گزرودرما پیگمنتوزوم یک نفر در هر 1 میلیون نفر جمعیت در بر داشت. با این حال، در چین این رقم بسیار بالاتر - 1 بیمار در هر 100 هزار نفر جمعیت. محققان همچنین اشاره می کنند که این شکل از بیماری است که عمدتا برای جوامع دردار، گروه ها، جدا شده به اصطلاح، تشکیل شده توسط باورهای خاص مشخص (به عنوان مثال، جوامع مذهبی). همچنین، این مشکل ارثی است و از پدر و مادر به فرزند منتقل می شود. پزشکان می گویند که این بیماری نیز اغلب در مورد ازدواج از وابستگان خونی نزدیک رخ می دهد.

ظاهر این بیماری

گزرودرما پیگمنتوزوم چیست؟ بر روی پوست یک فرد در حال حاضر رنگ های خاص است. همه این اتفاق می افتد که در نتیجه قرار گرفتن در معرض اشعه ماوراء بنفش بر روی پوست از بیمار است. اما اگر یک آنزیم خاص کار سالم که جلوگیری از وقوع نقاط داده ها، در این بیماران، آنها فعال نیستند. همه تقصیر - جهش در پروتئین که مسئول بهبود بافت پس از چنین تاثیر هستند. سلول های جهش یافته به تدریج در بدن، که در نتیجه در جمع سرطان پوست است. علاوه بر اشعه ماوراء بنفش، باید توجه داشت، پوست از بیمار نیز به رادیولوژی و (یونساز) تابش کاملا حساس است.

درباره انواع بیماری

من همچنین می خواهم توجه داشته باشید که انواع مختلفی از گزرودرما پیگمنتوزوم وجود دارد. در مجموع از هفت جدا شده، و آنها نامه های متفاوت: A، B، C، D، E، F، G. هر یک از انواع داده اختصاص داده شده به یک ژن جهش یافته است. به خصوص که این تفاوت ها هنوز هم توسط دانشمندان مورد مطالعه قرار. علاوه بر این تخصیص نوع هشتم - پیگمنتوزا kserodermoid یونگ. با این حال، من باید بگویم که در این مورد نقص اولیه و شناخته شده نیست.

هم افتشناسی

من باید بگویم که در زمان تولد از پوست xeroderma پیگمنتوزوم تشخیص داده نمی شود. نوزادان طبیعی متولد شده است، هیچ تظاهرات اضافی بر روی پوست وجود دارد. اولین علائم شروع به سراسر زمان 3 ماه رخ می دهد - 3 سال، اما ممکن است و قبل از آن و یا بعد از شروع این روند، بسته به قدرت از اشعه ماوراء بنفش. اولین علائم، که خود را در کودکان آشکار:

• آبریزش از چشم.
• ترس از نور؛
• ورم ملتحمه ممکن است؛
• این بیماری می تواند به خودی خود آشکار آفتابزدگی.

در بدن کودک نقاط مانند مول یا کک و مک وجود دارد. به تدریج، تعداد آنها افزایش می دهد. این به خاطر رنگ اختلالات فرآیندهای. نشانه های دیگر، که پس از آن شروع به نظر می رسد:

1. تلانژکتازی، یعنی عروق پوست را گشاد.
2. همچنین می تواند هیپرکراتوز، زمانی که سلول های بسیار به سرعت تقسیم می شوند، و فرآیندهای پوسته ریزی مهار می شود. در نتیجه، ممکن پوست اکتینیک رخ می دهد.
3. افزایش خشکی پوست.

تصویر بالینی

توسط پوست ژنتیکی بیماری های آن بیماری عبارتند از: گزرودرما پیگمنتوزوم، ملاسما مترقی مشبک، قله ملاسما که، در واقع، همان بیماری است. تصویر بالینی به سه نوع اصلی تقسیم می شوند:

1. التهابی. بر روی پوست در معرض نظر می رسد نقاط مانند کک و مک. به تدریج می فلس، شبیه به حالت کک مک وجود دارد.
2. مرحله Giperkeraticheskaya. بر روی پوست به طور متناوب جزایر خوشه کک و مک، تکه، عناصر نوع حالت کک مک تشکیل شده است. همه چیز به یاد تصویر درماتیت مزمن تابش. گاهی اوقات ممکن است آموزش زگیل وجود دارد. همه این تغییرات آتروفیک به تدریج تخلیه بینی hryaschik، گوش ها، مدخل طبیعی ممکن است تغییر شکل شود. همچنین در این مرحله آن طاسی ممکن است، از دست دادن مژه است. قرنیه می توانید ابری تبدیل شده است، ترس از نور، و اشک وجود دارد.
3. در آخرین مرحله از مشکل، سرطان در خارج از کشور می رود. بر روی پوست هر دو تومورهای خوش خیم و بدخیم وجود دارد.

ویژگی های عصبی

حدود یک پنجم بیماران مبتلا به تشخیص اختلالات عصبی مشاهده شده است. ممکن است عقب ماندگی ذهنی، areflexia (بدون بازتاب). همچنین مهم است که توجه داشته باشید که گزرودرما پیگمنتوزوم اغلب با چنین بیماری مملو:

• سندرم رید، هنگام کم کردن سرعت رشد اسکلت، جمجمه کاهش می یابد، یک رشد جسمی و ذهنی تاخیر وجود دارد.
• سندرم دی سانتیس-Kakkone که بی نظمی در سیستم عصبی مرکزی با تظاهرات پوستی آشکار می شود.

علل بیماری

آنچه شما نیاز دارید که در مورد چنین یک مشکل به عنوان گزرودرما پیگمنتوزوم می دانید؟ علل، علائم و نشانه های این بیماری؟ اگر علائم بیماری همه روشن است، پس وقت آن است برای پیدا کردن آنچه که دقیقا باعث ظاهر آن است. به عنوان روشن شده است، آن را یک جهش در ژن خاص است، زمانی که مقصر ژن اتوزومال است که از پدر و مادر منتقل می شود. همچنین در سلولهای بیمار فاقد آنزیم اندونوکلئاز UV-ممکن است کمبود RNA پلیمراز. محققان همچنین می گویند که علت آسیب شناسی ممکن است یک افزایش در محیط زیست انسانی پورفیرین آنزیم های طبیعی خاص، که منفی پوست تاثیر می گذارد.

امکانات عیب شناسی

ارتباط گزرودرما پیگمنتوزوم برای امروز بسیار بالا است. پس از همه، بیشتر و بیشتر مردم در حال تلاش برای رفتن به خورشید در اغلب موارد، آن است که ترس از قرار گرفتن در معرض اشعه UV است. و این اشتباه است. حتی اگر یک مرد و این بیماری را تهدید نمی کند، پوست بهتر است به حداقل معرض تابش خورشیدی فعال است. چگونه ممکن است برای تشخیص این بیماری؟

• بررسی پوست با استفاده از یک تک فام، یک ابزار خاص، که تعیین سطح حساسیت پوست.
• گام بعدی - بیوپسی. در این مورد، این ذرات مورد بررسی تومورهای بر روی پوست از بیمار است.
• نمونه های بافت در طول بافت شناسی بیوپسی مورد بررسی قرار گرفته شد.

مسائل درمان

اگر یک بیمار مبتلا به "xeroderma پیگمنتوزوم" درمان بیمار تشخیص داده - این بسیار مهم است. به عنوان مثال، یک فرد باید به شدت دستورالعمل دکتر را دنبال کنید:

• شما نیاز به بازدید از یک متخصص پوست.
• در مراحل اولیه به طور فعال به داروهای ضد مالاریا (به عنوان مثال، "delagil" یا "Rezohin") که به کاهش حساسیت پوست به نور استفاده می شود.
• اجباری به ویتامین است برای حمایت از بدن است. در چنین حالتی لازم است را به اسید نیکوتینیک (ویتامین PP)، رتینول (ویتامین A آن)، و همچنین به عنوان ویتامین پیچیده ای از گروه B
• اگر تکه های پوسته پوسته پوست تشکیل شده است، آنها باید پماد، که کورتیکواستروئیدها وجود دارد بر اساس پردازش شود.
• اگر زگیل بر روی پوست وجود دارد، شما را مجبور به اعمال پماد با سیتواستتیک، وظیفه اصلی - برای جلوگیری از تقسیم سلولی بیشتر است.
• گهگاه، بیماران باید آنتی هیستامین ها می نوشند، به عبارت دیگر، عوامل ضد حساسیت، برای مثال، "Tavegil" یا "Suprastin" یا حساسیت عوامل که کاهش واکنش های آلرژیک.
• با اثر فعال بر روی پوست از بیمار، به عنوان مثال، در فصل تابستان، بیمار تجویز کرم UV محافظ یا اسپری.
• در صورتی که تهدیدی برای ایجاد تومورهای وجود دارد، بیمار باید نه تنها در انکولوژیست ثبت شود، بلکه دوره بازرسی یک گروه از متخصصان: یک متخصص پوست، چشم پزشک و متخصص مغز و اعصاب.
• نئوپلاسم از پوست، حتی زگیل، جراحی انجام شود.