Erythremia - این چیست؟ eritremii مرحله

Erythremia - یک نوع از اختلالات خونی است که با تکثیر (رشد بیش از حد) گلبول قرمز و مشخص شده افزایش در تعداد سلول های دیگر (لوکوسیت ها، پلاکت ها). است، یک بیماری مزمن اغلب خوش خیم بسیار نادر است. با این حال انحطاط احتمالی سرطان خون بدخیم خوش خیم است. Erythremia - یک بیماری است که بیمار در مورد 4 نفر از 100 میلیون نفر در سال است. این به جنسیت بستگی ندارد، اما آن است که معمولا در افراد مسن تر و مسن تر تشخیص داده میشود. در حالی که مورد از این بیماری در سنین جوانی به، اغلب زنان گزارش شده است.

Erythremia (کد ICD10 - S94.1) است البته مزمن.

سلول های خون و مکانیسم بیماری

مکانیسم eritremii توسعه شرح زیر است.

سلول های قرمز خون - سلول های قرمز خون، که تابع اصلی - حمل و نقل اکسیژن به همه ی سلول های بدن ما است. آنها در تولید مغز استخوان، طحال و کبد می شود. مغز استخوان در استخوان های بلند، مهره ها، دنده ها، جناغ سینه و جمجمه است. 96٪ از سلول های قرمز خون با هموگلوبین، که انجام عملکرد تنفسی پر شده است. رنگ قرمز آنها را می دهد آهن است. سلول های قرمز خون با استفاده از سلول های بنیادی تشکیل شده است. توانایی خود را متمایز - توانایی تقسیم (تولید مثل)، تبدیل به هر سلول است.

استخوان نیز زرد و مغز استخوان، است که توسط بافت چربی نشان داده است. او شروع به تولید عناصر خون تنها در شرایط دشوار، که دیگر منابع خونساز وظایف خود را انجام نمی شود.

Erythremia (ICD-10 - رده بندی بین المللی بیماری، که در آن کد اختصاص یافته به این بیماری 94.1 C) - یک پاتوژنز بیماری هنوز درک نشده است. به دلایل هنوز به طور کامل توسط پزشکان روشن نیست، بدن شروع به شور و نشاط تولید سلول های قرمز خون است که دیگر به جریان خون مناسب، افزایش غلظت خون، و شروع به صورت لخته شدن خون. با گذشت زمان، افزایش هیپوکسی (گرسنگی اکسیژن). سلولها تغذیه مناسب دریافت نمی کند، نقص در سیستم کلی بدن رخ می دهد.

حقایق جالب در مورد چند eritremii

1. Erythremia - این یک بیماری خوش خیم از همه لوسمی است. که یک مدت طولانی آن منفعل است و تنها بعد از عوارض منجر شده است.
2. ممکن است بدون علامت و نشانی از خود برای سال های بسیاری را اعلام نکرد.
3. با وجود افزایش سطح پلاکت، بیماران مستعد ابتلا به خونریزی بیش از حد.
4. Erythremia یک سابقه خانوادگی، بنابراین اگر یک خانواده یک بیمار، خطر ابتلا به ظاهر از یک افزایش نسبی.

دلایل eritremii

مثل سایر انواع سرطان خون، erythremia هنوز به طور کامل درک، و دلایل وقوع آن هستند نشان داد. با این حال، عواملی که منجر به ظهور آن هستند ابراز:

1. زمینه ژنتیکی.
2. مواد سمی در بدن دام افتاده است.
3. پرتوهای یونیزان.

استعداد ژنتیکی

آن است که دقیقا مشخص نیست که ژن جهش باعث eritremii ظاهر، با این حال، آن است که در بیماری خانواده رخ می دهد اغلب در نسل های بعدی به اندازه کافی. احتمال ابتلا به این بیماری توسط چندین بار افزایش یافته است، اگر یک فرد رنج است:

• سندرم داون (تخلف از صورت و گردن، تاخیر در رشد)؛
• سندرم کلاین فلتر (شکل نامتناسب امکان پذیر است و تأخیر رشد)؛
• سندرم بلوم (ارتفاع کم، رنگ بر روی صورت و استعداد توسعه نامتناسب خود را به بیماری های وابسته به غده شناسی)؛
• سندرم مارفان (اختلال بافت همبند).

سموم، اشعه - مستعد ابتلا به eritremii توسط این واقعیت است که ماشین آلات سلولی ژنتیکی (از جمله واحد خون) ناپایدار است بنابراین یک فرد مستعد ابتلا به تاثیر خارجی منفی می شود توضیح داد.

تابش

حتی اشعه ایکس و اشعه گاما تا حدی توسط بدن جذب می شود، موثر بر سلول های ژنتیکی است. آنها ممکن است بمیرد و یا جهش.

با این حال، اشعه قدرتمند ترین رادیواکتیو دریافت شده توسط افرادی که درمان شیمی درمانی سرطان از بیماری، و همچنین به عنوان کسانی که در کانون نیروگاه و یا بمب اتمی بود.

مواد سمی

در هنگام بلع، آنها قادر به ایجاد جهش ژنتیکی سلولهای هستند. این عوامل مواد جهش زا نامیده می شود. پس از مطالعات متعدد، دانشمندان دریافته اند که بیماران eritremii تماس با این مواد قبل از توسعه این بیماری است. این مواد عبارتند از:

• بنزن (که در ترکیب بنزین و بسیاری از حلال های شیمیایی)؛
• عوامل ضد باکتری (به طور خاص، "کلرامفنیکل")؛
• عوامل cytostatic (ضد تومور).

مراحل Eritremii و نشانه های آنها

Erythremia شامل مراحل زیر است: اولیه، باز و ترمینال. هر کدام از آنها دارای علائم خود را دارد. مرحله اولیه می توانید برای چندین دهه بدون نشان دادن هیچ علائم جدی بکشد. علائم جزیی از بیماران معمولا از سوی دیگر، بیماری کمتر جدی سرزنش کرد. پس از همه، حتی پزشکان اغلب توجه کافی به آزمایش خون ناقص پرداخت نمی کند.

در صورتی که یک erythremia اولیه وجود دارد، آزمایش خون و انحراف متوسط از هنجار.

مرحله اولیه نیز توسط خستگی، سرگیجه، وزوز گوش است. بیمار خواب ضعیف، احساس سرد در اندام، وجود دارد تورم دست و پا. کاهش عملکرد ذهنی. بدون تظاهرات خارجی از این بیماری است. سردرد نشانه خاصی از بیماری در نظر گرفته است، اما آن را در مرحله اولیه به دلیل گردش خون ضعیف در مغز رخ می دهد. به همین دلیل، کاهش دید، توجه و هوش. هنگامی که تشخیص "erythremia" علائم این بیماری در مرحله دوم دارای ویژگی های خود - خونریزی لثه، هماتوم کوچک می شود. در ساق پا ممکن است لکه های تیره (علائم ترومبوز) و حتی زخم ظاهر می شود. رشد اندام است که گلبولهای قرمز خون تولید - طحال و کبد می شود. با توجه به توسعه بیماری ورم غدد لنفاوی.

مرحله دوم Eritremii ممکن است حدود 10 سال طول بکشد. وزن به طور قابل توجهی کاهش می یابد. پوست می شود تن گیلاس (معمولا دست ها و پاها)، کام نرم تغییر رنگ، جامد - رنگ های قدیمی خود را نگه می دارد. خارش بیمار که پس از حمام کردن در آب گرم یا داغ تقویت ناراحت. بدن یک ورید متورم از بیش از حد بودن خون می شود، به خصوص در گردن. چشم به نظر می رسید خون، به دلیل erythremia، علائم که به اندازه کافی آشکار در مرحله دوم هستند، ترویج جریان خون به رگ های چشم.

با توجه به گردش خون ضعیف در مویرگها درد و احساس سوزش در انگشتان دست و پا آشکار می شود. در موارد پیشرفته تبدیل نقاط tsiatonicheskie آشکار بر روی آنها.

آنها استخوان و درد اپی گاستر وجود دارد. درد مفاصل در ارتباط با طبیعت نقرسی از اسید اوریک اضافی. به طور کلی، کار کلیه ها مختل می شود، اغلب پیلونفریت تشخیص داده شده و پیدا شده uratovye سنگ کلیه.

سیستم عصبی رنج می برد. بیمار عصبی، خلق و خوی خود ناپایدار است، که با tearfulness و تغییرات اغلب.

ویسکوزیته خون را افزایش می دهد، که در نتیجه در ظاهر از لخته شدن خون در مناطق مختلف عروقی. همچنین خطر ابتلا به توسعه رگهای واریسی وجود دارد.

اخطار! بیماران همچنین ممکن است از فشار خون بالا رنج می برند، و باز از زخم در اثنی عشر است. این به خاطر کاهش در دفاعی بدن و افزایش تعداد هلیکوباکتر پیلوری - است این باکتری باعث زخم.

Eritremii مرحله سوم است، رنگ پریدگی پوست، غش مکرر، ضعف و سستی است. خونریزی طولانی مدت مشاهده شده در طول حداقل آسیب، کم خونی آپلاستیک به علت سطح هموگلوبین کمتر در خون است.

eritremii مرحله سوم: نشانه ها و عوارض

Erythremia - بیماری های خونی، که در مرحله سوم تهاجمی شود. در این مرحله، سلول های مغز استخوان فیبروز تحت. او می تواند سلول های قرمز خون را تولید نمی کند، به طوری که قوانین از سلول های خون قرار می گیرند، گاهی اوقات به شاخص های مهم. در مغز، کانون نرم شدن وجود دارد، فیبروز کبد آغاز می شود. کیسه صفرا و غلیظ، چسبناک صفرا و رنگدانه سنگ است. نتیجه سیروز و انسداد عروق است.

پیش از این، آن را افزایش یافته بود ترومبوز می تواند یک علت مرگ بیماران مبتلا به اریتم است. دیواره های رگ های در معرض تغییر است، یک انسداد رگ در مغز، طحال، قلب و پاها وجود دارد. ناشی می شود به بیماری انسداد - انسداد عروق از پاها با خطر ابتلا به انقباض کامل.

آسیب کلیوی. با توجه به رشد بیماران اسید اوریک از درد مفاصل شخصیت نقرسی رنج می برند.

اخطار! هنگامی که پاهای eritremii و بازوها اغلب تغییر رنگ. بیمار در معرض ابتلا به برونشیت و سرماخوردگی است.

بیماری

Erythremia - یک بیماری را آهسته کند. این بیماری به آهسته خود می آید، آن را ابتدا از یک شخصیت مترقی و محجوب است. بیماران اغلب برای چندین دهه زندگی بدون توجه به علائم جزئی. با این حال، در موارد جدی تر به دلیل لخته شدن خون مرگ می تواند در عرض 4-5 سال رخ می دهد.

همراه با eritremii افزایش طحال. فرم جدا شده و با ضایعه سیروز و میانین. در طول بیماری های آلرژیک و عوارض عفونی ممکن است درگیر شود، بیماران اغلب نمی تواند تحمل گروه داروهای خاص از کهیر و دیگر بیماری های پوست رنج می برد. دوره بیماری توسط شرایط که همزمان رخ می پیچیده، تشخیص معمولا بعد از سالمندان ساخته شده است.

میلوفیبروز Posteritremichesky - تولد دوباره سیر خوش خیم بیماری در بدخیم. شرط طبیعی در بیمارانی که به این دوره جان سالم به در است. در این مورد، پزشکان اعتراف که erythremia به دست آورد شخصیت تومور است.

این بسیار مهم است که به درستی تشخیص erythremia و درمان مناسب است. تشخیص شامل تعدادی از مطالعات است.

تجزیه و تحلیل از خون در eritremii

هنگامی که تشخیص "erythremia" پارامترهای آزمایش خون که برای تشخیص مهم است، این است که در وهله اول انجام می شود. اولین و مهمترین این یک آزمایش خون معمول است. آن را غیر طبیعی در او تبدیل شدن به اولین زنگ خطر است. این افزایش تعداد سلول های قرمز خون. در ابتدا، آن است که نه بحرانی، با این حال، با توسعه این بیماری در حال افزایش است بیشتر و بیشتر، و سقوط در آخرین مرحله. سطح گلبول قرمز طبیعی در خون زنان است 3.5-4.7، و مردان - از 4 تا 5.

اگر erythremia تشخیص داده، چهره های آزمایش خون که نشان می دهد افزایش سلول های قرمز خون، می گوید در مورد افزایش متناظر در هموگلوبین. هماتوکریت نشان دهنده توانایی خون برای حمل اکسیژن به 60-80٪ افزایش یافته است. شاخص رنگ را تغییر نداده است، اما مرحله سوم می تواند هر چیزی - معمولا افزایش یافته کاهش می یابد. پلاکت و گلبول های سفید خون افزایش یافته است. سلول های سفید خون چند بار، و گاهی اوقات بیشتر رشد می کنند. ائوزینوفیل فرمولاسیون (گاهی اوقات با بازوفیل) افزایش می دهد. به طور جدی پلاکت افزایش یافته است. سرعت رسوب گلبول قرمز - بیش از 2 میلی متر / ساعت.

افسوس، شمارش کامل خون، هر چند مهم برای تشخیص اولیه، اطلاعات کمی، و تنها بر اساس تشخیص خود قرار داده است.

مطالعات دیگر در eritremii

• تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی خون است. هدف اصلی آن - برای تعیین مقدار آهن در خون و سطح آنزیم های کبدی - AST و ALT. آنها از کبد در تخریب سلول های آن منتشر کرد. تعیین مقدار بیلی روبین نشان می دهد شدت روند تخریب گلبولهای قرمز.
• سوراخ مغز استخوان. تجزیه و تحلیل های گرفته شده با یک سوزن است که به پوست به استخوان وارد می شود. روش نشان می دهد وضعیت سلولهای خونساز در مغز استخوان. تحقیقات نشان می دهد که تعداد سلول های در مغز، حضور سلول های سرطانی و فیبروز (رشد بافت همبند).
• هنگامی که تشخیص "erythremia مزمن" نیز انجام نشانگر آزمایشگاهی، و سونوگرافی. سونوگرافی نشان می دهد اندام متراکم، کبد بزرگ و طحال، و همچنین جیب فیبروز در آنها است.
• داپلر نشان می دهد سرعت جریان خون و کمک می کند تا شناسایی لخته شدن خون.

درمان eritremii

لازم به ذکر است که erythremia اغلب به کندی پیشرفت می کند و نیز دوره ای خوش خیم است. اول از همه، پزشکان توصیه به تغییرات شیوه زندگی - بیشتر به خارج از منزل باشد، به راه رفتن، برای به دست آوردن احساسات مثبت (endorfinoterapiya گاهی اوقات نتایج بزرگ می رسد). غذاهایی که حاوی بخشی از یک مقدار زیادی از آهن و ویتامین C، باید کنار گذاشته شود.

در مرحله اول این بیماری هدف اصلی از تشخیص "erythremia" - پارامترهای خون را کاهش دهد به هموگلوبین - تا 150-160، و هماتوکریت - به 45-46. همچنین مهم است برای خنثی کردن عوارض ناشی از بیماری - اختلالات گردش خون، درد در انگشتان دست، و غیره ...

عادی هماتوکریت با هموگلوبین کمک می کند تا خونریزی، که در این مورد که به این روز استفاده می شود. با این حال، این اقدام در چارچوب یک اورژانس انجام می شود، چرا که باعث تحریک مغز استخوان و عملکرد thrombopoiesis (فرایند شکل گیری پلاکت). همچنین یک روش به نام eritrotsitaferez، است که به تمیز کردن خون از سلول های قرمز خون وجود دارد. در این مورد، پلاسمای خون باقی مانده است.

دارو

سیتواستتیک - این طبیعت داروهای ضد تومور که در عوارض eritremii استفاده می شود - زخم، ترومبوز، اختلالات گردش خون مغزی ناشی در مرحله دوم این بیماری است. "Mielosan"، "بوسولفان"، هیدروکسی اوره، "Imifos" فسفر رادیواکتیو است. دومی در نظر گرفته شده توسط این واقعیت است که در استخوان ها انباشته شده و مانع از عملکرد مغز موثر است.

استروئیدها تجویز شده برای کم خونی همولیتیک با منشاء خود ایمنی است. "پردنیزولون" است به خصوص محبوب. اگر درمان نتایج مرتبط را نمی دهد، تجویز عمل جراحی برای برداشتن طحال.

برای جلوگیری از فقر آهن، مکمل آهن ممکن است تجویز شود - "gemofer"، "توتم"، "Sorbifer".

گروه های زیر از داروهای تجویز می شوند به عنوان مورد نیاز:

1. آنتی هیستامین ها.
2. کاهش فشار خون.
3. ضد انعقاد (نازک شدن خون).
4. محافظ کبد.

یک بیماری جدی است که باعث می شود بسیاری از عوارض است - Erythremia، درمان اغلب در بیمارستان انجام شده است. این مهم است که به شناسایی در اسرع وقت و شروع به درمان او.