پمفیگوس ولگاریس: علل، علائم، درمان، دارو. بیماری های خود ایمنی

چگونه چنین بیماری، مانند پمفیگوس؟ درمان و علائم این بیماری در زیر مورد بحث. همچنین شما می خواهد در مورد علل این فرایند بیماری و چگونگی تشخیص خود یاد بگیرند.

اطلاعات عمومی

پمفیگوس، عکس است که در این مقاله ارائه شده است، - یک گروه از بیماری های خود ایمنی vesiculobullous نادر اما بسیار شدید، ناتوان کننده و بالقوه کشنده است که پوست و غشاهای مخاطی را تحت تاثیر قرار.

کارشناسان شناسایی انواع زیر از این بیماری:

• پمفیگوس ولگاریس.
• فرم vegetans؛
• برگ؛
• seborrhoeic (ممکن است نام هایی مانند سندرم Shenir-آشر، و یا قرمز داشته باشد).

ویژگی های کلی این بیماری

ولگاریس پمفیگوس نشان دهنده یک دسته از بیماری های پوست و بافت زیر جلدی، که جریان در شکل مزمن، با عود مکرر.

این بیماری هورمون وابسته است. این است که توسط دوره های پیشرونده، و همچنین تشکیل تاول intraepidermal مشخص می شود.

در اکثر موارد، پمفیگوس ولگاریس افراد 50 سال یا بیشتر اثر می گذارد.

چرا این بیماری رخ می دهد؟ دلایل توسعه این بیماری، تنها فرضیه وجود دارد.

پمفیگوس: دلایل به احتمال زیاد

قبل از درمان، بیماری در سوال بسیار مهم است برای پیدا کردن همین دلیل است که یک بیماری خود ایمنی به وجود آمد از یک بیمار خاص. متاسفانه، پیدا کردن علت پمفیگوس دشوار است. کارشناسان در حال مبارزه با این مشکل برای بسیاری از دهه. در این مدت آنها ارائه کرده اند که فرضیه:

• عوامل برون زا، به عنوان مثال گرفتن داروها، از جمله پنی سیلین و مشتقات آن، و اینترفرون های مختلف و خیلی چیزهای دیگر.
• عوامل درون زا، از جمله ایمنی و ژنتیکی است.
• عوامل فیزیکی (ممکن است بر سوختگیهای وسیع و تابش دریافت شده).
• غدد درون ریز (شکست به عنوان مثال، هورمونی در انسان).
• ویروس ها (ویروس هرپسی).
• با توجه غذاهای خاص.

بر اساس این عوامل، در توضیح احتمال بروز این بیماری، ما نتیجه گیری: ولگاریس پمفیگوس می تواند ایمنی، غدد درون ریز، عفونی، عصبی، سمی، و غیره با این حال، باید توجه داشت این است که هنوز ناشناخته وجود دارد که آیا این تغییرات اولیه هستند و یا آنها لباس .. طبیعت ثانوی، در پاسخ به علل ریشه ای.

بنابراین، عدم توانایی برای شناسایی علت دقیق در نظر گرفته بیماری خود ایمنی به طور قابل توجهی مانع تشخیص به موقع آن، بسیاری از مردم اغلب عوارض جدی ایجاد می شود.

مکانیسم هسته

توسعه چنین بیماری چگونه است، مانند پمفیگوس؟ عکس مرحله اولیه این بیماری، شما می توانید در این مقاله را ببینید. کارشناسان می گویند که علت چنین روند autoaggressive پاتولوژیک تشکیل آنتی بادی به پروتئین متعلق به خانواده از desmoglein است. دومی نشان دهنده یک نوع "چسب" در حال پیوستن به سلول های اپیدرمی مجاور از طریق عناصر اتصال خاص، که دسموزوم نامیده می شود.

لنفوسیت هنگامی که فعال و آنتیبادیهای حمله به desmogleins، سلول های اپیدرمی از یکدیگر جدا شده، و اپیدرم متخلخل می شود و "جا به جا"، در نتیجه به راحتی کنده و در معرض نفوذ قارچ ها و باکتری های مختلف. در عمل بالینی، این پدیده acantholysis نامیده می شود.

به عنوان یک نتیجه از روند بالا بیمار تاول بر روی پوست، و همچنین ضخامت آن است. در همان زمان آنها را با ترشحات پر و به طور مداوم وخیم شده است. با گذشت زمان، حباب می کردن از ورق های پوست کنده، در معرض بافت و تشکیل چرک و زخم آلوده شده است. در موارد پیشرفته، از جمله شکل گیری میزان قابل توجهی پوشش تمام سطح بدن است.

اطلاعات تاریخی

نوشته اصلی متخصصان بیماری های پوستی انجام تقریبا هیچ چیز نمی دانم. اصطلاح "پمفیگوس" برای تمام ضایعات مخاطی و پوست، acantholysis همراه است، تشکیل حباب و جدا شدن از ورق به توسعه زخم suppurating. با این حال، در سال 1964 یک مقاله در یک مجله پزشکی، که به درک درستی از پزشکان در مورد این بیماری در سوال، و همچنین رویکرد خود را به تشخیص و درمان تغییر منتشر شد. از آن زمان، حضور آنتی بادی های در پلاسمای خون بیماران به desmogleina تبدیل شدن به معیار اصلی برای شناسایی پمفیگوس.

به هر حال، در سال 1971 او به چاپ یک مقاله دیگر که در آن ماهیت خود ایمنی به تفصیل بررسی و مکانیسم توسعه این بیماری است.

علائم اصلی

تاول بر روی پوست، ناشی از توسعه bladderwort مبتذل یا مشترک، نشان دهنده اولین نشانه از بیماری. لازم به ذکر است که این نوع از بیماری اغلب رخ می دهد. به گفته کارشناسان، آن را برای 77٪ از تمام اشکال تشخیص داده پمفیگوس حساب.

ضایعات به شکل حباب را تحت تاثیر قرار نه تنها پوست از بیمار، بلکه مخاط دهان و گلو است. بعد آنها را در یک اندام، اندام تناسلی خارجی، صورت و غیره گسترش یافته است.

آنچه باید در مورد این بیماری های پوستی می دانید؟ به طور معمول، پمفیگوس توسعه به طور ناگهانی. بنابراین بر روی پوست سالم ظاهر تشکیل حباب تنش های کوچک است که با افزایش سرعت ظاهر شل ملاحظه. مطالب خود را مایع سروز شفاف (کمی گل آلود).

پس از باز کردن پاپول سطح فرسوده تشکیل شده، که پس از آن زخم التیام یابد، اما ترک اثری از رنگ قهوه ای.

برای چنین یک بیماری خود ایمنی است که با جریان شدید مزمن در فرم. لازم به ذکر است که در برخی از افراد بدون هیچ درمانی بهبود خود به خود، که توسط تشدید جایگزین شد مشاهده شد.

عفونت اغلب همراه پمفیگوس ولگاریس ثانویه (کاندیدیازیس).

با توجه به از دست دادن پروتئین، مایعات و اثرات عفونی پیش آگهی این بیماری با اشکال شدید نامطلوب است.

شناسایی بیماری

به عنوان ولگاریس پمفیگوس نشان داد؟ تشخیص این بیماری است که در یک بیمارستان انجام شده است. حضور این بیماری بر اساس علائم بالینی و نتایج حاصل از تجزیه و تحلیل شناسایی شده است.

سابق شامل:

• نشانه ای از آزبست هانسن. این ویژگی با فشار دادن یک انگشت و یا در یک شیشه ای پوشش (به عنوان مثال، در عین حال نفوذ نکرده) حباب شناسایی شده است. چنین روش جدا شدن از اپیدرم در منطقه است که در مجاورت پاپول، و همچنین افزایش مساحت آن با توجه به فشار سیال در داخل واحد تسهیل می کند.
• نشانه Nikolsky. این ویژگی در قطعه اختلاط حباب با استفاده از فورسپس و مالش بخش انگشت ظاهر پوست سالم و نزدیک به محل ضایعه شناسایی شده است. بنابراین جدا از اپیدرم وجود دارد.

لازم به ذکر است که پمفیگوس مبتذل این علائم اختصاصی ندارد، و تشخیص. باید به خاطر داشت که چنین تظاهرات ممکن است در بیماری های دیگر رخ می دهد.

تست های آزمایشگاهی

چگونه تشخیص داده می پمفیگوس ولگاریس؟ درمان بیماری های خود ایمنی باید تنها پس از یک معاینه پزشکی انجام شده است. برای تشخیص این بیماری استفاده می شود:

• تجزیه و تحلیل بافت، شامل معاینه از لام، یا اثر انگشت به اصطلاح به شناسایی حباب سلول acantholytic (یعنی سلول های اپیدرمی که دستخوش تغییرات مورفولوژیکی اند).

لازم به ذکر است که بر اساس تجزیه و تحلیل بافت داده به این نتیجه که توسعه بیماری های خود ایمنی غیر ممکن است. این به خاطر این واقعیت است که بیماری های دیگر را با یک عکس مشابه وجود دارد.

• روش ایمونوفلورسانس برای تشخیص سپرده داخل سلولی ایمونوگلوبولین G و A، و همچنین به شناسایی آنتی ژن عمده و جزئی - desmoglein 3 و desmoglein-1 است. این روش تشخیص دقیق ترین است.

بنابراین، تشخیص "پمفیگوس مبتذل است بر اساس داده های تجمعی از علائم بالینی و تصویر بالینی این بیماری و نتایج حاصل از روش ایمونوفلورسانس و مطالعات بافت شناسی قرار داده است.

درمان

در آغاز توسعه پمفیگوس ولگاریس بیماران تجویز گلوکوکورتیکوئیدها. مواد مخدر در این گروه در دوزهای شوک دریافت کرده است. انتصاب این دارو در مقادیر زیادی از شواهد حیاتی است. با توجه به موارد منع مصرف و عوارض جانبی، آنها ثانویه هستند.

اگر بیماری در سوال تجویز گلوکوکورتیکوئیدها؟ آماده سازی برای درمان از puzyrchaki مبتذل ممکن است شرح زیر است: "پردنیزولون" "دگزامتازون" و "Triamptsinolon".

هنگامی که بهبود بیمار، به عنوان مثال در صورت عدم وجود حباب های جدید، میزان نیاز به داروهای است که به تدریج و حرکت حمایت به منظور جلوگیری از عود کاهش می یابد. چنین درمان بیماران مبتلا به اندازه کافی طولانی است.

علاوه بر این گلوکوکورتیکوئیدها، بیماران ممکن است عوامل سایتوتوکسیک، داروهای سرکوب کننده ایمنی، از جمله "متوتروکسات"، "آزاتیوپرین" یا "Prospidin" تعیین. آنها لازم برای حذف مشکلات از واکنش های جانبی پس از مصرف داروهای اساسی هستند.

روش های درمان دیگر

اگر نشانه های که در بیماران مبتلا به بیماری خود ایمنی را می توان با آنتی بیوتیک درمان می شود، و مواد مخدر است که حمایت از سیستم قلبی و عروقی، تنظیم فشار خون و عادی عملکرد کبد و کلیه ها وجود دارد.

همچنین مصرف پتاسیم حاوی عوامل، کلسیم و ویتامین مورد نیاز است. برای درمان موضعی از داروهای ضد التهابی پمفیگوس، تزریق و decoctions از گیاهان را می تواند استفاده شود.

همچنین باید توجه داشت که، بسته به شرایط بیمار ممکن است به روش های مانند gemabsorbtsiya، انتقال خون و پلاسما اختصاص داده است.