سندرم همام غنی: شرح

سندرم هامان غنی - یک بیماری نسبتا نادر (بروز تنها ده مورد در هر صد هزار نفر است)، که خود را به شکل های بیماری ام اس از ریه ها و تشکیل نارسایی تنفسی نشان می دهد. کارشناسان به فرآیندهای خود ایمنی نسبت وقوع آن است.

تعریف

سندرم هامان غنی - یک بیماری مرتبط با یک فرایند پاتولوژیک در بافت ریه، که منجر به بیماری ام اس و توسعه نارسایی تنفسی. برای مطالعه آن را تنها در اواسط قرن گذشته آغاز شد، هنگامی که نشریات مجلات علمی مکرر با توصیف از علائم مشابه است.

این ضایعه در مردان میانسال و مسن شایع تر است. اعتقاد بر این است که این ممکن است به دلیل عادات بد، طول دیگر از خدمات و ویژگی های حرفه شرایط کاری نامناسب (جوشکار، کارگران معدن، سازندگان و غیره. D.).

مترادف

یک پزشک که ابتدا به مطالعه آسیب شناسی بود Scadding بود. او پیشنهاد کرد که یک اصطلاح مانند "آلوئولیت فیبروزان." اما خیلی زود از آن شروع به در یک مفهوم و نه گسترده استفاده می شود، دلالت یک گروه از بیماری هایی که علائم مشابهی دارند. بنابراین، آن را بیش از یک نام خاص در زمان.

آسیب شناسی بیماری Scadding به سندرم حمام غنی تغییر نام داد، و پس از آن، به عنوان آن معلوم شد که این دو پزشک آسیب شناسی مشابه در سال 1935 توصیف کرده اند. می مترادف های دیگر از این واحد nosological، برای مثال، مترقی فیبروز بینابینی ریه، دیسپلازی فیبری، سیروز، چرکی ریه وجود دارد پنومونی بینابینی و دیگران است. در طب مدرن، مجاز به استفاده از همه آنها را.

علت

سندرم هامان غنی هنوز هم یکی از بیماری های با علت ناشناخته باقی مانده است، از پدیده فیبروز در این بیماری رخ می دهد بافت ریه واکنش غیر اختصاصی به روند بیمارگونه است. محبوب ترین در جامعه علمی به حال یک نظریه است که این بیماری از طریق یک فرآیند خود ایمنی ناشی از بر اساس واکنش های آلرژیک از نوع سوم (immunocomplex).

می موافقان و نظریه polyetiology وجود دارد. آنها استدلال می کنند که بافت ریه است به عوامل متعددی از باکتریایی، قارچی یا ویروسی طبیعت، که منجر به واکنش hyperergic از سیستم ایمنی بدن در معرض.

برای تعدادی از دانشمندان پیش از این غنی سندرم هام به عنوان یک تجسم از collagenosis، که در آن روند آسیبشناسی محدود به تنها نور است در نظر گرفته.

بیماریزایی

پنومونی بینابینی حاد (سندرم غنی حمام) با توجه به شکل گیری اصطلاح واحد آلوئولی مویرگی به نظر می رسد. از تغییرات پاتولوژیک چگونه ابراز بستگی به میزان انتشار گازها در خون و به عنوان یک نتیجه از هیپوکسی. این فرایند منحصر به فرد این بیماری خاص نیست، و اندام های تنفسی معمولی پاسخ به آسیب.

کاهش انتشار گازها از طریق آلوئول به چند دلیل رخ می دهد. اول، تغییر ضخامت غشا و پارتیشن به عنوان فیبرینوژن در پلاسما است، نفوذ این مناطق، آنها را متراکم تر و سفت و سخت. در مرحله دوم، اپیتلیوم پوشاننده کیسه راه هوایی (آلوئول ها) در داخل مکعب می شود و خواص آن از دست می دهد. سوم، آن مختل گاز های فرآیندی پرفیوژن، یعنی هوا که وارد ریه ها، نه در تماس با سیستم گردش خون از هر این فرآیند بیش از حد سرعت رخ می دهد. علاوه بر این، اسپاسم رفلکس عروق از ریه ها به دلیل افزایش فشار در گردش خون ریوی، که بیشتر تشدید مکانیزم پاتوفیزیولوژیک وجود دارد.

هم افتشناسی

سندرم هامان غنی در کودکان نادر است. این بیماری بیشتر در میان سال و مسن رخ می دهد، اما ممکن است در نوزادان نارس با ظرفیت جبرانی کاهش می یابد.

شروع آهسته این بیماری است. در انسان، قسمت از سرفه خشک وجود دارد و احساس تنگ در قفسه سینه. سپس، آن است که توسط تنگی نفس پیوست و بازدم یک افزایش جزئی در دما، ضعف، خستگی. در معاینه اولیه به وضوح قابل مشاهده نوک انگشتان مایل به آبی و مثلث نازولابیال. شاید یک تغییر از بند ترمینال و شکل ناخن.

شتاب ضربان قلب، رال متلاطم کوچک در ریه ها وجود دارد. با پیشرفت بیماری اپیزودهای مکرر از سرفه، خلط به نظر می رسد، و در موارد نادر و هموپتیزی (زمانی که شکاف مویرگی در دسترس).

امکانات عیب شناسی

منتشر فیبروز بینابینی ریه (حمام غنی سندرم) را می توان با استفاده از تست های آزمایشگاهی تنها در مراحل نهایی شناسایی، همانطور که در یک آزمایش خون خواهد داشت تغییرات غیر اختصاصی:

• افزایش پروتئین؛
• شتاب SSCHE (سرعت رسوب گلبول قرمز)؛
• تغییرات در نسبت فراکسیون پروتئین است.

این ارقام نشان می دهد وجود التهاب، اما هیچ از ماهیت آن گزارش نشده است، و نه در محل. کمی می توانید طرح رادیوگرافی از ریه ها کمک کند. در مراحل اولیه یک الگوی در حال رشد در ریشه ریه، پس از آن یک دانه دانه بافت ریه خالص وجود ندارد. با گذشت زمان، عکس مناطق افزایش شفافیت، که به شکل لانه زنبوری ظاهر می شود. قلب نیز به دلیل افزایش از قلب راست تغییر کند.

تشخیص های افتراقی

بیماری همام غنی - یک بیماری است که مشکل به تشخیص دقیقا به دلیل تغییرات غیر اختصاصی در ریه ها. به منظور دقت مطمئن شوید از تشخیص، به حذف هر چیز دیگری.

دکتر به نیاز به مقایسه:

• سمی و حساسیت آلوئولیت fibroziruschim؛
• پنومونی دوجانبه؛
• سارکوئیدوز؛
• منتشر سل ریوی؛
• بیماری های سیستمیک بافت همبند (لوپوس، آرتریت روماتوئید، اسکلرودرمی، و غیره)؛
• سرطان ریه؛
• هموسیدروز ریوی.
• گروهی از پنوموکونیوز.

تنها در صورتی که تمام گزینه های بالا دور انداخته تشخیص داده سندرم چکشی غنی. لازم است به انجام کالبدگشایی اغلب. برای انجام این کار، دکتر تجویز بیوپسی با سوزن باز یا بسته، بسته به مراحل در نظر گرفته شده این بیماری است.

آناتومی مرضی

علائم و سندرم تشخیص همام غنی در مورد چگونگی تغییرات جهانی در بافت ریه بستگی دارد. به منظور ارزیابی آنها، حذف یک قطعه از ریه و در زیر میکروسکوپ دیده می شود. نتایج حاصل از این مطالعه ممکن است با تظاهرات بالینی منطبق نیست، اما آنها دقیق تر هستند زیرا آنها منعکس کننده مستقیم بدن دولت است.

اگر این بیماری تحت آلوئولیت فیبروزان، آسیبشناس می بیند تورم بافت مایع با محتوای بالای فیبرین در لومن آلوئولار، پارتیشن اشباع سلولهای پاسخ التهابی. اگر روند پاتولوژیک پیشرفت می کند، تغییرات بافت شناسی آشکار در ساختار سلول و اندوتلیال مویرگی آلوئولی زیرزمین ضخامت غشاء است. همچنین تخریب بخشی ممکن است از آلوئول ها در زمینه ارتباط با عروق.

پنج درجه از تغییرات در ریه ها وجود دارد:

1. ادم و ارتشاح سلولی از دیوارهای آلوئولار.
2. مایع پر کردن آلوئول و سلول های desquamated یا جذب اگزودا پارتیشن و مهر و موم.
3. تخریب آلوئول، تشکیل کیست در برونش های کوچک است.
4. متوسط متعدد و کیست های کوچک.
5. "تلفن همراه" نور به دلیل کیست های بزرگ.

سیر و پیش آگهی

Kelloidoz (حمام سندرم غنی) دارای پیش آگهی نسبتا فقیر، از آن غیر ممکن است برای جلوگیری از پیشرفت این بیماری است. حتی با روند پاتولوژیک دارو را می توان آهسته، اما دیر یا زود این بیماری هنوز هم برنده خواهد شد. بیمار ممکن است از چند ماه تا چند سال از زندگی باشد. به عنوان تشدید خواهد شد و دوره بهبودی در طول این زمان بی ثبات است.

با گذشت زمان، مترقی نارسایی قلبی منجر مردم نسبت به معلولیت، و پس از آن به مرگ با آسفیکسی. در بهترین حالت، بیمار خواهد بود یکی دیگر پنج تا هفت سال از زمان تشخیص. به شرطی که آن را با تمام توصیه های پزشک را رعایت خواهد کرد. در موارد نادر، در پایان می آید بعد از چند ماه، صرف نظر از درمان است. اگر درمان برای مراحل اولیه این بیماری برنامه ریزی شده، در موارد نادر ممکن است به "حفظ" آن را در این مرحله و صرفه جویی در زندگی انسان، و سلامت نسبی.

درمان

چه کاری انجام دهید بیمار، پس از او با سندرم همام غنی تشخیص داده شد؟ از شروع درمان، بلافاصله. لازم نیست برای به تاخیر انداختن شروع درمان، با پیشرفت بیماری در طول سال ها بیشتر و بیشتر. درمان اختصاصی است هنوز در حال توسعه، بنابراین پزشکان سعی کنید برای جلوگیری از علائم و کاهش سرعت فیبروز بافت.

در مراحل اولیه این بیماری استروئیدها اثبات شده موثر است. آنها تظاهرات التهابی را کاهش می دهد: تراوش مایع، ارتشاح سلولی، کم کردن سرعت تشکیل بافت همبند و تولید آنتی بادی. بولوس درمان انجام شده، یعنی با دوز بالا (تا 60-80 میلی گرم در روز) آغاز و به تدریج مقدار مواد مخدر تا 20 میلی گرم کاهش می دهد. این مهم است که برای نظارت بر فعالیت قشر آدرنال، طوری که به علت سندرم Kushingoid است.

در مراحل بعد، هنگامی که به اندازه کافی فیبروز تلفظ، اولویت به مواد مخدر سبب مهار سیستم ایمنی بدن می شود. توزیع ویژه درمان ترکیبی از استروئیدها و داروهای سیتوتوکسیک دریافت کرده است. این موثر تر از استفاده از این داروها به صورت جداگانه بود.

منصوب به عنوان درمان علامتی ضد احتقان ها، استنشاق اکسیژن تحت فشار، ویتامین های B، و همچنین به عنوان آنتی بیوتیک استفاده در صورت لزوم (در هنگام اتصال یک عفونت ثانویه)، گلیکوزیدهای قلبی و داروهای ادرار آور (با افزایش نارسایی قلبی).