سندرم باد-در Chiari

سندرم باد-در Chiari به دلیل انسداد پیشرونده (بسته شدن و یا تنگی) لومن رگ تخلیه به کبد رخ می دهد. در Chiari این باور بودند که دلیل اصلی - التهاب اولیه وریدهای کبدی. اما بعد از آن در برخی موارد شناسایی شد، در حالی که ترومبوز وریدهای کبدی و ورید اجوف تحتانی.

ادبیات توصیف حدود 200 مورد محو endoflebita در کبد رگ (بیماری ، سندرم باد-در Chiari).

با توسعه مجرای ترومبوفلبیت arantsieva، که به طور مستقیم خالی به داخل ورید کبدی سمت چپ، ورید نافی، و این سندرم ممکن است در اوایل دوران کودکی ایجاد می شود. پوسته داخلی از وریدهای کبدی یا اجوف تحتانی وین (در نزدیکی محل تلاقی کبد) در حال رشد است، گاهی اوقات باعث لخته شدن خون پیوست. همه این باعث می شود که بسته شدن یا تنگی لومن رگ، که به نوبه خود، باعث توسعه رکود و فشرده سازی سلول های کبدی.

سندرم باد-در Chiari توسعه نیز در دیگر بیماریهای: توده های بدخیم کبد، پانکراس، کلیه، و غیره، بیماری های عروقی طبیعت تعمیم داد. سیروز همچنین می توانید به تنگ وریدهای کبدی کمک می کند. سندرم در Chiari ممکن است در یک محلی سازی خاصی شود گونما اکینوکوکوس، اکتینومایکوز، آبسه و غیره.

از نظر بالینی، سندرم باد-در Chiari آشکار علائم این بیماری اصلی، آن را ناشی از یک صفحه نمایش بیشتر نیز وابسته به مدت زمان انسداد وریدهای هستند. و خارج از غرفه تیز و ظهور تدریجی سندرم.

انسداد ورید کبدی حاد باعث ظهور ناگهانی از استفراغ، درد در ربع فوقانی راست یا بالای شکم به علت تورم کبد، و همچنین اتساع کپسول Glisson، توسعه آسیت است، زردی کوچک وجود دارد.

افزایش فشار خون باب توسعه در همان زمان به دلیل افزایش سریع فشار در سینوسهای کبدی و رگ.

آسیت با این بیماری قابل درمان با دیورتیک نیست، مایع می سازد تا به سرعت دوباره پس از پاراسنتز، گاهی اوقات جشن از وارد شدن به خون او، ممکن است هیدروتوراکس توسعه. اگر ترومبوز که در ورید اجوف تحتانی توسعه می پیوندد، و سپس تورم در اندام تحتانی، "سر مدوزا" وجود دارد، و با یک فشار کم به آن اعمال، خون بالا می رود.

با توسعه کبدی کل ورید انسداد می پیوندد ترومبوز مزانتر، می درد و اسهال وجود دارد، عوارض عصبی به نظر می رسد با توجه به آسیب سلول های کبدی است که در چند روز منجر به مرگ.

گاهی اوقات سندرم باد - در Chiari، با بسته شدن بخشی از لومن رگ ممکن است به عنوان یک بیماری مزمن برای مدت زمان طولانی رخ می دهد. با چنین ماهیت جریان زمان رخ می دهد گردش خون وثیقه: گشاد رگ های سطحی پوست، فشار خون بالا پورتال به نظر می رسد، و سپس می پیوندد و رگهای واریسی مری.

برای تشخیص حضور ضروری کاهش فشار در رگ کبد اکلوزال و افزایش همزمان فشار پورتال، که با استفاده از روش hepato- و splenomanometrii شناسایی شده است. rentgenogepatografiya رتروگراد مورد استفاده که در آن عوامل کنتراست به ورید کبدی معرفی شده است. تصویربرداری یک لخته خون در رگ ها - تشخیص سونوگرافی از روی علائم مستقیم است.

بدون رنگ مطالعات doplerrovskogo نشان سندرم باد-در Chiari در:

• حضور تغییرات منتشر شده در کبد، از ویژگی های شدید کبد چرب و یا فیبروز بافت کبد،

• تصویر هیچ ورید کبدی توده به عنوان مثال، با توجه به حضور در لومن خود اکو مثبت در لومن،

• تنگی ورید اجوف تحتانی،

• علائم فشار خون بالا پورتال، در صورتی که بیماری طولانی مدت است.