ماکروگلوبولینمی والدنشتروم است: علائم، علل، پیش آگهی

بیماری های خونی ارثی نادر است، اما بسیار خطرناک به انسان هستند. یک بیماری مانند Vandelstrema ماکروگلوبولینمی است.

از آن مشخص می شود؟

تحت این بیماری در طب مدرن به سندرم خونی ارثی همراه با حضور macroglobulin خون اشاره دارد. این پروتئین با فعالیت های مونوکلونال سلول های خونی B-لنفاوی (B-لنفوسیت ها) تشکیل شده است.

به طور معمول، این سلول ها مسئول سنتز خون-M گلوبولین هستند. هنگامی که هر تابع از مغز استخوان (که اغلب در توسعه فرآیند تومور) تغییر در ترکیب اسید آمینه و توالی ژن است، که منجر به macroglobulin سنتز شده، یعنی در حال توسعه ماکروگلوبولینمی والدنشتروم است.

این بیماری بسیار نادر، در حدود 3 مورد در هر میلیون نفر است. این توسعه عمدتا در مردان بالای 55 سال. این آسیب شناسی است تقریبا تا 40 سال رخ نمی دهد.

پس چگونه آشکار این بیماری در سطح سلولی و بافت؟ که سازه ها در وهله اول و به عنوان یک نتیجه وجود دارد تحت تاثیر قرار؟

پاتوژنز این بیماری

در قلب patogenza بیماری تکثیر بدخیم سلول های پلاسما سلول های در حال توسعه قادر ایمونوگلوبولین M. است کلون این سلول ها حمله به مغز استخوان، کبد، طحال، جایی که آنها شروع به طور فعال تکثیر و ترشح macroglobulin بیماری زا است. لذا توسعه ماکروگلوبولینمی والدنشتروم است.

تجمع پروتئین های بیماری زا در خون منجر به توسعه ویسکوزیته آن است. به عنوان یک نتیجه از کاهش سرعت جریان خون از طریق عروق، که منجر به رکود آن است. علاوه بر این، مهار فاکتورهای انعقادی پلاسما (با توجه به بسته بندی و آنها را غیرفعال آنها macroglobulins). از آنجا که این مختل تشکیل لخته طبیعی، که در نهایت به افزایش خونریزی منجر می شود.

بصری، زمانی که در زیر میکروسکوپ مورد بررسی قرار و سلولهای مغز استخوان، دیده می شود تجمع وجود دارد "plazmatizirovannyh" لنفوسیت ها، تعداد زیادی از بالغ B-لنفوسیت ها و ترشح واسطه های التهابی ماست سل. همه از این سلول ها نشان می دهد که ماکروگلوبولینمی والدنشتروم وجود دارد.

علائم

چگونه بالینی می توانید از این بیماری مشکوک شود؟

ضعف عمومی، تب با درجه پایین برای مدت طولانی، تعریق، کاهش وزن بدون هیچ دلیل روشنی - نفر اول خواهد از علائم غیر اختصاصی شکایت دارند.

علامت اصلی، بر اساس آن ما می توانیم که تکامل یافته ماکروگلوبولینمی Vandelstrema گمان، افزایش خونریزی از بینی، لثه ها و غشاهای مخاطی است. خیلی کمتر کبودی زیر جلدی و کبودی مشاهده شده است.

با گذشت زمان، ممکن است بزرگی کبد و طحال توسعه و لنفادنوپاتی (تورم غدد لنفاوی). همچنین ممکن است گسترش عوارض ماکروگلوبولینمی.

هنگامی که عدم ارائه مراقبت های پزشکی به موقع خطر یک بیمار کما و حتی مرگ وجود دارد (اما بیماران در حال مرگ معمولا آنقدر در آنچه که آنها از ماکروگلوبولینمی والدنشتروم است رنج می برند نیست). علل مرگ و میر آنها هستند در نتیجه از عوارض توسعه یافته است.

ناشی از این بیماری

همان را می توان به این بیماری پیچیده است؟

مویرگ ها، عروق و در venules - در درجه اول در روند پاتولوژیک از سیستم قلبی عروقی، یعنی عروق کوچک است. با کاهش جریان خون مشاهده توسعه رتینوپاتی، نفروپاتی. آسیب کلیوی. در این مورد است که با توسعه انسداد عروق گلومرولی و سنگ با رسوب اورات.

ماکروگلوبولینمی والدنشتروم است که با ایمنی پایین و پیوستن به عفونت های فرصت طلب پیچیده و تشخیص عیب برای بیماری های زمینه ای.

به عنوان پیشرفت از روند سرکوب مشخص شده تقریبا تمام میکروب ها از خون و توسعه pancytopenia است. آمیلوئیدوز است که با توسعه و ضایعات پاتولوژیک گفته کبد پروتئین و رگ های خونی طحال، که بیشتر بدتر شده و بنابراین اختلال عملکرد خود.

امکانات عیب شناسی

چه معیارهای شما کمک خواهد کرد درک کنند که ماکروگلوبولینمی تکامل یافته است؟

اول، ما باید با توجه به CBC پرداخت. شاخص های اصلی این بیماری در سرعت رسوب گلبول قرمز و تشکیل خاص "rouleaux" افزایش خواهد یافت - چسبیده به هم سلول های قرمز خون. WBC معمولا نشان می دهد افزایش تعداد لنفوسیت در تجزیه و تحلیل و به ظاهر از لکوسیت به شکل نابالغ.

برای تایید تشخیص با انجام ایمنی. پس از انجام این مطالعه می تواند یک مقدار افزایش در ایمونوگلوبولین M خون را شناسایی نمی کند

ایمونوگلوبولینها منوکلونال در خون پس از افزودن سرم برچسب تعیین می شود.

به علاوه علائم، اما خاص را شامل نمی شود کبد بزرگ شده و طحال، تشخیص آمیلوئید در بیوپسی کلیه kappillyarah، و همچنین کاهش تعداد فاکتورهای انعقادی پلاسما (به طور خاص، عامل 8).

درمان

در مراحل اولیه این بیماری، مگر اینکه درگیری احشای داخلی وجود دارد، درمان خاصی مشخص نشده است. اغلب این بیماران تحت نظارت پزشکی در هماتولوژیست منطقه هستند.

هنگامی که اولین علائم و تایید می کنند که این بیماری - ماکروگلوبولینمی والدنشتروم، شروع درمان خاص با سیتواستتیک. برای مواد مخدر استفاده درمان مانند "hlorbutin"، "سیکلوفسفامید". آنها یک اثر cytostatic و سرکوب فعالیت یک کلون بدخیم B-lifotsitov.

منصوب در وهله اول "hlorbutin" به 6 میلی گرم در روز به صورت خوراکی برای 3-4 هفته است. افزایش دوز مملو از توسعه آپلازی مغز استخوان است. پس از اتمام دوره درمان به دوز نگهداری از مواد مخدر (4.2 میلی گرم) هر روز دیگر.

برای بهبود خون پارامترهای رئولوژیکی پلاسما استفاده می شود. درمان پلاسما است که برای استفاده از داروهای سیتوتوکسیک انجام شده است. برای روش حذف در 2 لیتر پلاسما با تعویض کمک کننده در غیر فعال خود را نشان داده.

ممانعت

از آنجا که بیماری ارثی است، آن را در هر راه توسعه آن را تحت تاثیر قرار دشوار است، از آن است که در حال حاضر در ژن گذاشته شد. تنها راه برای جلوگیری از توسعه یک تشخیص به موقع این بیماری و طرح به خوبی کشیده شده از درمان است.

به طور غیر مستقیم تحت تاثیر قرار دهد این بیماری می تواند موضوع را به یک زندگی سالم، ترک سیگار و الکل، حد دودی و غذاهای تند.

از آنجا که بیماری ژنتیکی است، آن را می تواند توسعه و برخی از شرایط بد آن باعث - کار با رنگ آنیلین، رنگ، خوش شانس.

عفونت های ویروسی مکرر نیز قادر به تغییر ژنوم انسان هستند. درمان زودرس این بیماری کمک خواهد کرد جلوگیری از تغییرات در ژن ها و جلوگیری از توسعه ماکروگلوبولینمی.

اقدامات پیشگیرانه می توان به آشنا بیماران مبتلا به ویژگی های بیماری ها و افزایش فعالیت های خود را برای تطابق با یک شیوه زندگی سالم.

پیش بینی

چه در انتظار برای بیمارانی که والدنشتروم ماکروگلوبولینمی را توسعه داده اند؟ پیش آگهی این بیماری بستگی به شدت بیماری است که عوارض و درمان به موقع را توسعه داده اند.

اگر این بیماری در مراحل اولیه خود را از توسعه است، در اکثر موارد ممکن است به جلوگیری از پیشرفت آن است. این بیماران حتی یک شانس برای درمان کامل، استفاده از دوز نگهداری از سیتواستتیک هنوز هم می تواند به طور قابل توجهی افزایش امید به زندگی خود داشته باشند.

این برای کسانی که با ماکروگلوبولینمی پیچیده والدنشتروم را بسیار بدتر است. علائم، پیش آگهی که بسیار ناامید کننده است - کبد آمیلوئید و کلیه، خونریزی و توسعه مکرر کما paraproteinemic. اگر زمان به این بیماران، احتمال بالایی از مرگ کمک کند.

متوسط امید به زندگی برای بیماران مبتلا به این بیماری حدود 4-5 سال است. هنگامی که به درستی طراحی تا طرح درمان ممکن است آن را به 9/12 سال افزایش می دهد.

خطر ابتلا به بیماری

با توجه به اینکه این بیماری ندرت رخ می دهد، آن را دشوار است به او از توسعه از یک مرد که تقریبا هرگز او را ملاقات مشکوک شود. با توجه به اینکه اولین تماس را با درمانگران محلی بیمار، آن را بر روی شانه های خود است، و برای تضمین این که به موقع مشکوک و تشخیص داده شد با ماکروگلوبولینمی والدنشتروم است. این بیماری چیست، خواهد شد به یاد، همه پزشکان با این حال، به فکر می کنم که بیمار به تازگی با توجه پاتولوژی، در نظر گرفتن تمام تظاهرات بالینی آن، باید هر درمانگر.

در آینده، این بیمار خواهد هماتولوژیست منجر شود، اما تشخیص اولیه استوار تنها بر دوش پزشکان کلینیک.

شناسایی اواخر از بیماری منجر به عواقب شدید که شیمی درمانی است دیگر موثر است. به همین دلیل است که باید در مورد این بیماری می دانند همه به آن از دست ندهید و به حالت غفلت آورد.