دسته پنج تایی Cantrell به است: علل، درمان، پروگنوز

است که بسیاری از ناهنجاری های تشکیل شده در دوران جنینی وجود دارد. آنها می توانند هر سیستم بدن را تحت تاثیر. خطرناک ترین نقص قلب، ریه، دستگاه گوارش، کلیه ها و مغز می شود. برخی از آنها را با زندگی ناسازگار است. دیگر متمایل به درمان جراحی. یکی از ناهنجاری های پیچیده ترین pentalogy Cantrell به در نظر گرفته. این بیماری به وسیله تعدادی از موارد نقض اندام های متعدد مشخص شده است. در برخی موارد، شما می توانید یک دسته پنج تایی ناقص Cantrell به پیدا با وجود شدت اختلال، گاهی اوقات پزشکان قادر به مقابله با این بیماری و بازگرداندن عملکرد حیاتی از بدن است.

دسته پنج تایی Cantrell به - آنچه این آسیب شناسی است؟

این آسیب به بیماری مادرزادی قلبی، و سایر اندام های مربوط. همانطور که از نام دسته پنج تایی Cantrell به شامل 5 نقص. در میان آنها نقض خطرناک ترین سیستم قلبی عروقی، که مستلزم یک تغییر در همودینامیک است. همچنین این نقص شامل نقص لوازم آرایشی و بهداشتی وحشتناک. به رسمیت شناختن آن می توانید بلافاصله پس از تولد شود نوزاد، به عنوان قلب نوزاد "میله". سندرم Cantrell به در همیشه از 5 نقص است. اغلب که 1 یا 2 اختلالات وجود ندارد (اربعه سه گانه). علاوه بر بیماری های قلبی، بیماری شامل یکی دیگر از نشانه های سنگین - آمفالوسل. همچنین تغییرات در شکم قدامی و دیواره قفسه سینه، نقص دیافراگم وجود دارد.

دسته پنج تایی Cantrell به است: علل بیماری

این مهم است که مطمئن شوید که به این بیماری در سه ماهه دوم بارداری تشکیل شده است. در طی این مدت، تخمگذار تمام اندام های حیاتی و سیستم های. همانطور که معلوم است، برای 14-18 هفته از بارداری تشکیل مزودرم. تحت تاثیر عوامل محیطی و مادر های مختلف عفونت در مواردی نقض جنین ممکن است در طول این دوره رخ دهد. یکی از این اختلالات می تواند pentalogy Cantrell به. علت دقیق این بیماری هنوز مشخص نشده است. با این حال، این نقص با اختلالات کروموزومی مرتبط است. در میان آنها، 18 و تریزومی 13، سندرم ترنر، وابسته به X بیماری است. مشخص شده است که این نقص بسیار نادر است. فراوانی وقوع آن 3/5 نوزادان در میلیون است. در جهان کمتر از 100 مورد است. این بیماری در پسران شایع تر است.

با وجود این واقعیت است که برای پیدا کردن ریشه اصلی بیماری است نشده است، شما باید در مورد عوامل خطر است که منجر به اختلالات مختلف رشد جنین مطمئن شوید. در میان آنها:

1. تاثیر مواد مضر و سمی (املاح و فلزات سنگین، مواد مخدر، و مواد شیمیایی).
2. قرار گرفتن در معرض تابش.
3. اثرات فیزیکی (آسیب).
4. موقعیت های استرس زا.
5. سیگار کشیدن و مشروبات الکلی.

مکانیسم اختلالات همودینامیک

با توجه به این واقعیت است که مدت پنج روزه Cantrell به می تواند نقص های مختلف قلب را تجربه، اختلالات همودینامیک در نتیجه از یکدیگر متفاوت است. در اکثر موارد این بیماری از طریق همراه نقص دیواره بین بطنی. توسعه اختلالات همودینامیک بستگی به معاون. با نقص قابل توجهی در شنت بزرگ دایره کوچک رخ می دهد، در نتیجه به پرفشاری خون ریوی منجر شده است. بطن چپ غیرمنتظره و هیپرتروفی جبرانی. به عنوان یک نتیجه، افزایش در هر دو RV و LV وجود دارد.

کمتر شایع نقص دیواره بین دهلیزی. اختلالات همودینامیک هنگامی که آن را نیز به اندازه نقص بستگی دارد. با ارتباط زیادی بین تخلیه دهلیز خون را به سمت راست جدا شده است به طور قابل توجهی افزایش یافته است، و در نتیجه هیپرتروفی اتساع و PP. اضافه بار دهلیز چپ رخ می دهد.

تظاهرات اصلی دسته پنج تایی Cantrell به در

عنوان شناخته شده است، سندرم Cantrell به کلاسیک شامل 5 نقص. در میان آنها نقض شرح زیر است:

• جنین امفالوسل. در یکی دیگر از راه آن را به نام بالا ناف نقص دیواره شکم. این تخلف توسط این واقعیت است که اندام های داخلی به طور معمول در معده یافت، در کیسه فتق ناف جمع آوری و بیرون بروید مشخص می شود.
• قفسه سینه نقص دیوار. این است که اغلب با فقدان یا تقسیم مشخص xiphoid. در نتیجه، قلب نیز در حال حرکت به جلو است.
• فقدان پریکارد است که در مجاورت دیافراگم.
• توسعه ناهنجاری قلبی. در واقع در تمام موارد اکتوپی - آژانس غلط قرار دادن. در این قلب نقص می تواند در شکم و یا گردن باشد. علاوه بر اکتوپی و نقص مختلف وجود دارد. علاوه بر این به VSD و ASD آترزی دریچه سه لختی، شریان ریوی رخ می دهد. در موارد نادر، فقدان کامل از حفره های قلب.
• فتق دیافراگم.

علاوه بر سندرم Cantrell به ناقص است، و آن را نیز با ترکیبی از دیگر ناهنجاری مشاهده شده است. در اکثر موارد، این بیماری از CNS (فتق مغزی، هیدروسفالی)، دستگاه گوارش (پاتولوژی از کیسه صفرا و طحال)، عدم وجود انگشتان دست و یا اندام.

تصویر بالینی این بیماری

علائم و نشانه های این بیماری از لحظه تولد آشکار می شود. اولین باعث می شود خود شناخته شده نقص لوازم آرایشی و بهداشتی قابل توجهی که در آن قلب و ارگان های شکمی "چوب" خارج. علاوه بر این، در ساعت اول زندگی و پیوستن به علائم وحشتناک تر. از آنجا که از نقص مادرزادی قلب نوزاد می شود اکسیژن کمی. به عنوان یک نتیجه، او تنگی نفس، سیانوز، تورفتگی از فضاهای بین دنده ای و قسمت پایین تر از جناغ سینه داشته است. در اکثر موارد، این نوزادان باید به یکدیگر متصل شوند از دستگاه تنفس مصنوعی. به گمان این بیماری، لازم است برای پیدا کردن که در آن قلب به اعلام یکی از ویژگی های اصلی - بدن اکتوپی.

تشخیص مدت پنج روزه Cantrell به چیست؟

تشخیص سندرم Cantrell به در درجه اول در معاینه خارجی از نوزاد است. اول، به نظر می رسد دکتر برای حضور آمفالوسل - نقص دیواره شکم و قفسه سینه، و سپس تعیین که در آن قلب است. پس از تایید خارج از رحم، اختلال پارامترهای تنفسی و گردش خون، تشخیص تقریبا قطعی است. به منظور تعیین وجود نقص قلب، سمع و echocardioscopy انجام شده است. سونوگرافی انجام شکم غیر عملی است زیرا اول از همه نقص باید حذف شود.

درمان پنج تایی Cantrell به

با وجود این واقعیت است که مدت پنج روزه Cantrell به - این معاون ترکیب شده است و وحشتناک، در برخی موارد ممکن است به مقابله با آن. این امر در مورد بیماران مبتلا به اختلالات همودینامیک سازگار با زندگی است. درمان لکه دار اصلی - مداخله جراحی است. این عملیات شامل چند مرحله است و یکی از سخت ترین. برش در قفسه سینه خط وسط و جدار شکم انجام می شود. در همان زمان، جراحان باید انجام اصلاح نقص قلبی و کاهش دستگاه گوارش است. اکتوپی از قلب است که معمولا به سمت چپ. در برخی موارد، عمل جراحی برای VSD کوچک و ASD ذخیره کردن یک سن مناسب تر (3 سال).

ناهنجاری پیشگیری

روش اصلی پیشگیری است به تشخیص پیش از تولد pentalogy معمولا تشخیص داده Cantrell به در جنین می تواند در حال حاضر در 20-24 هفته از توسعه ارائه می شود. در اکثر موارد، چنین نتیجه گیری دلیلی برای ختم حاملگی است. برای پیشگیری اولیه عبارتند از:

• برای جلوگیری از اثرات مضر.
• حفظ یک شیوه زندگی سالم است.
• اجتناب از موقعیت های استرس زا، به خصوص در نیمه اول بارداری.

پیش آگهی این بیماری مبهم است، به عنوان آن را بر روی میزان آسیب به قلب بستگی دارد. در برخی موارد، پزشکان موفق به نجات زندگی یک کودک است. با این وجود، این کودکان مراقبت و نظارت از متخصصان ثابت نیاز دارند.