Werdnig هافمن فرم و علائم اصلی

Werdnig هافمن - بسیار آسیب شناسی جدی است که توسط amyotrophy همراه است، تخریب تدریجی فیبرهای عصبی اصلی ستون فقرات، و در نتیجه، آتروفی عضلانی. بلافاصله شایان ذکر است که این است که یک بیماری ژنتیکی به ارث برده، که در شیوه ای اتوزومال مغلوب منتقل می شود.

Werdnig هافمن چیست؟

این یک بیماری عصبی همراه با تخریب تدریجی ساختارهای اساسی از innervating سیستم عصبی است. به عنوان مثال، اغلب دمیلینه شدن از ریشه قدامی نخاع وجود دارد؟ علاوه بر این، این بیماری برخی اعصاب جمجمه تاثیر می گذارد.

البته، آسیب به رشته های عصبی دولت از عضلات تاثیر می گذارد. حال، برای این بیماری از طریق به اصطلاح از دست دادن عضلات پرتو، که در آن بخشی از عضله توانایی به قرارداد حفظ شناخته شده است، در حالی که جداگانه "بسته نرم افزاری" آتروفی.

آتروفی نخاعی Verdniga هافمن در دوران کودکی آشکار می شود. امروز به سه شکل اصلی این بیماری تقسیم شده است.

بیماری مادرزادی Verdniga هافمن و علائم آن

به طور معمول، اولین نشانه های این شکل از بیماری در حال حاضر قابل توجه در چند روز اول بعد از تولد. کودک تنبل ارائه فلج اندام. فریاد از کودکان بیمار ضعیف و به سختی قابل شنیدن هستند، علاوه بر این، آنها باید فرایند قدرت شکسته است.

همانطور که کودک شما رشد می کند، شما می توانید تاخیر در رشد جسمی اطلاع می دهد. نوزادان بیمار انجام سر را حفظ کند، نه می تواند بنشیند نه ایستاده. فقط در موارد نادر، نوزاد قادر به نگه داشتن بدن در حالت نشسته است، اما این توانایی از بین می رود نسبتا به سرعت به عنوان تخریب فیبرهای عصبی.

علاوه بر این، برخی از اختلال در رشد اسکلتی، دیسپلازی به خصوص ران، اسکولیوز، تشکیل قفسه سینه قیف، پاچنبری، هیدروسفالی وجود دارد.

در طول بیماری بدخیم و انحطاط از انتهای عصب به سرعت در حال پیشرفت است. آتروفی می توان نه تنها عضلات اسکلتی، بلکه الیاف از اندام های داخلی است. اغلب دیافراگم، که منجر به نارسایی تنفسی شود. متاسفانه، کودکان مبتلا به بیماری مشابه زندگی می کنند (به طور متوسط) تا سن نه سالگی.

بیماری Verdniga هافمن

علائم اصلی این بیماری خود را در نیمه دوم زندگی نشان دهد. چند ماه اول از رشد جسمی کودک می گذرد کاملا طبیعی - بچه یاد می گیرد، سر و نشستن، گاهی اوقات حتی می توانید بنشینید تا غیر مسلح. اما همه این مهارت ها پس از فعال شدن این بیماری از دست داد. به هر حال، اغلب باعث سندرم عفونت.

لرزش انگشتان دست و انقباض تاندون - اولین نشانه های تخریب فیبرهای عصبی. بعد دچار آتروفی و فلج عضلات. زمان متوسط زندگی بیماران بین 14 تا 16 سال است.

بیماری اواخر Verdniga هافمن

چنین بیماری خفیف تر است. به عنوان یک قاعده، در کودک کاملا به طور معمول تا سن دو سالگی. بچه می آموزد برای نشستن، ایستادن و راه رفتن. فقط با پدر و مادر زمان شروع به متوجه برخی از انحراف.

اول، تغییر راه رفتن را از یک کودک بیمار - او می رود، بسیار خم شدن زانو، اغلب می افتد، از تعادل را نگه ندارد. به عنوان آسیب شناسی ممکن است برخی از تغییرات در اسکلت، مانند اطلاع از تغییر شکل قفسه سینه. سندرم Verdniga و هافمن است که توسط یک لرزش قوی، کاهش تون عضلانی، از بین رفتن اصلی رفلکس غیرشرطی.

در اغلب موارد 10-12 سال از یک کودک به طور کامل توانایی سفر مستقل دست می دهد. با این حال، در این مورد بیماران به 20 زنده ماندن، و گاهی اوقات تا 30 سال است.