چه آسیب شناسی به نام سندرم وبر است؟ سندرم وبر: علل، نشانه ها و درمان

سندرم Sturge-Weber یک بیماری ارثی است که متعلق به گروه سندرم متناوب است. این ترکیب شکست اعصاب جمجمه از طرف تمرکز و اختلال عملکرد حسی و حرکتی در طرف مقابل است. سندروم وبر سندرم نورولوژیک نامیده می شود که در آن ستون فقرات یا هسته عصب چشم آسیب دیده است . تظاهرات مشخصی از بیماری بر روی صورت منعکس می شود، در کنار تمرکز، پتوسی، میتراسیس، استریبموس، همی پارگی مرکزی طرف مقابل، فلج عضلات صورت و زبان وجود دارد.

سندرم وبر: علائم

سندروم وبر اشاره به بیماری ای است که در ناحیه های آسیب دیده پوست آنژیوم ظاهر می شود، آنژیوم عروق چشم و ملتحمه مشاهده می شود؛ احتمالا توسعه آب مروارید، گلوکوم و همچنین جداسازی شبکیه.

Angiomas چندگانه بر روی مدولا نرم، که به صورت و بافت های مجاور گسترش یافته و علائم عصبی مشخص را تشکیل می دهند، شکل می گیرد. اغلب این بیماری بر ناحیه فک فوقانی و عصب سه جسمی چشم تاثیر می گذارد. آسیب به پوسته نرم مغز می تواند تنها در یک طرف باشد، یا بر هر دو تاثیر می گذارد.

منطقه آسیب دیده چهره با نقاط خاصی از قرمز پوشیده شده است، در حالی که علاوه بر سیستم عصبی، بیماری می تواند بر اندام های داخلی نیز تاثیر بگذارد.

سندروم وبر با تظاهرات های زیر مشخص می شود:

• در تصاویر MRI یا CT، تظاهرات angioma leptomeningeal.
• واکنش های مخروطی
• تاخیر رشد ذهنی (ایدئولوژی، الیوگنفری).
• افزایش فشار داخل چشم.
• کمبود بینایی
• همپیریس
• Gemiatrophy
• Angiomas (پوست با نقاط عروقی قرمز پوشیده شده است).

انواع سندرم Weber

چندین گونه اصلی وجود دارد. در بالا، بیماری توصیف شده - سندرم وبر است. این عکس نشان می دهد چگونه یک فرد مبتلا به این پاتولوژی به نظر می رسد. این بیماری به موارد زیر تقسیم می شود:

• سندرم Schirmer - توسعه گلوکوم اولیه با تظاهرات آنژيوم پوستی و چشم.
• میلز-سندرم توسعه همانیگویم چشم بدون افزودن گلوکوم اولیه با تظاهرات آنژیوم روی پوست و در ناحیه چشم است.
• سندرم Knud-Rrubbe یک تظاهرات انژیوم انسفالوتریجینال است.
• Weber-Dumitri-syndrome - تظاهرات صرع، تشنج، تاخیر رشدی، همیپرتروفی.
• سندرم Jahnke - آنژیومهای پوست، ناحیه مغز.
• لورد سندروم - آنژیوم چشم بدون افزایش آن.

سندرم وبر: علل

علت این بیماری این است که در طی توسعه جنین دو جزوه آسیب دیده از جمله اکتودرم و مزودرم وجود دارد. توسعه این بیماری در کودکان بسیار پراکنده است. این بیماری عمدتا توسط آلل های غالب منتقل می شود، اما وراثت وارده نیز وجود دارد.

این بیماری در جنین ممکن است در دوران بارداری، در معرض آسیب قرار گیرد. اینها عبارتند از:

• سیگار کشیدن در دوران بارداری، به خصوص در مراحل اولیه.
• نوشیدن الکل
• استفاده از مواد مخدر
• مسمومیت با یک زن باردار مبتلا به علایم مختلف.
• استفاده بدون کنترل از داروها.
• عفونت های جنسی در دوران بارداری به دست می آید.
• عفونت های داخل رحمی
• اختلال متابولیسم در مادر آینده (کم کاری تیروئید).

اغلب، بیماری تنها بر روی وراثت تاثیر می گذارد. سندروم وبر نمی تواند در زندگی روزمره آلوده شود.

تشخیص بیماری

این بیماری از طریق تجربیات مشخص تشخیص داده می شود. بخشی از صورت بیمار به تغییرات آنژیموتوزی، افزایش فشار چشم با افزایش احتمالی چشم، تشنج های صرع می انجامد. اگر سوء ظن سندرم وبر وجود دارد، تشخیص و درمان توسط چندین پزشک انجام می شود: چشم پزشک، متخصص مغز و اعصاب، صرع متخصص پوست، متخصص پوست.

برای روشن شدن تشخیص، یک بررسی اشعه ایکس ضروری است. در تصاویر شما می توانید کلسیفیکای قشر مغزی را مشاهده کنید. توموگرافی کامپیوتری تصویری حتی بیشتر از مناطق آسیب دیده را می دهد. در تصاویر گرفته شده با MRI، می توانید نازک شدن قشر مغزی، دژنراسیون و آتروفی ماده سفید را شناسایی کنید. تشخیص سخت افزار نیز لازم است که سایر بیماری های غیر خطرناکی مانند تومور مغزی، آبسه های بافت نرم مغز، کیست ها را از بین ببرد.

نقش مهمی در ایجاد تشخیص صحیح توسط الکتروانسفالوگرافی به وجود می آید، زیرا آن را قادر می سازد تا فعالیت بیضه های الکتریکی در مغز را برای تشخیص صرع در زمان تعیین کند. اکثر افراد مبتلا به سندرم وبر دارای تشنج صرعی هستند. همچنين، اندازه گيري فشار چشم، بينايي، چشم، تشخيص AV - براي انتصاب درمان چشمي.

درمان سندرم وبر

سندرم Weber در حال حاضر درمان مؤثر نیست و درمان با هدف دستگیری علائم و بهبود کیفیت زندگی یک فرد است. بیمار با استفاده از داروهای مختلف درمان ضد تشنج تجویز می شود:

• "Depakin".
• "کاربامازپین".
• "کپرا"
• توپیرامات
• Finlepsin

اغلب بیمار به درمان تشنجهای صرعی پاسخ نمیدهد، سپس پزشک ممکن است از چندین دارو تجویز شود. اگر درمان فشرده کمک نکند، براساس علائم جراحی مغز و اعصاب، درمان جراحی می تواند تجویز شود.

افزایش فشار چشم (گلوکوم) با قطره های ویژه ای که ترشح مایع چشم را کاهش می دهد، درمان می شود. چنین داروهایی عبارتند از: Timolol، Alfagan، Azopt، Dorzolamide. با این حال، این درمان محافظه کارانه می تواند بسیار بی اثر باشد، و پس از آن تنها گزینه درمان جراحی باقی می ماند: بیمار trabeculectomy یا trabeculotomy است.

پیامدها و عوارض

سندروم وبر کاملا بیماری خطرناک است. در صورتی که درمان کنونی یا جراحی در حال انجام نباشد و وضعیت بیمار بهبود نیافته باشد، پیش آگهی نسبتا نامطلوب داده می شود. سندرم صرع کنترل نشده می تواند منجر به زوال عقل، اليوگرافي، از بين رفتن و افزايش خطر سکته مغزی شود.

پیشگیری از پیشرفت بیماری

علیرغم این واقعیت که این بیماری ارثی است، اقدامات پیشگیرانه توسط یک زن باردار به طور قابل توجهی خطر ابتلا به بیماری را کاهش می دهد. چنین فعالیتهایی عبارتند از:

• رها کردن عادت های بد (به ویژه در دوران بارداری).
• حفظ یک شیوه زندگی سالم و سالم. پیاده روی مکرر در هوای تازه، خواب سالم است.
• قدرت کورکورانه صحیح. افزایش رژیم غذایی مواد غذایی با فیبر بالا. غذاهای نیمه نهایی و یا سرخ شده نگذارید.
• ثبت نام به موقع برای بارداری و مراجعه به دکتر در زمان منصوب.
• دارو فقط برای نسخه پزشک استفاده می شود.

سندروم وبر یک بیماری نادر و خطرناک است که به طور مستقیم بر کیفیت زندگی انسان تاثیر می گذارد. اعتماد به پزشکان، تشخیص به موقع و تصویب یک درمان تجویز می تواند زندگی را برای بهتر شدن تغییر دهد. مهم است که اجازه ندهید که بیماری این روند را طی کند و دارو را بدون تجویز پزشک نگذارد.