سندرم Kartagener در کودکان: تشخیص، عکس، درمان

سندرم Kartagener - یک بیماری نادر مادرزادی ناشی از نقض تحرک مژه، واقع در سطح بسیاری از سلول های اپیتلیال. فرم کامل از این نقص بالینی توسط یک سه گانه از علائم آشکار:

• برونشکتازی؛
• هیپوپلازی (هیپوپلازی)، سینوس، است که توسط سینوزیت راجعه همراه؛
• ترتیب معکوس از اندام های داخلی (انیم معکوس بودن).

سندرم پس از Kartagener دکتر سوئیس، که دقیق داد به نام شرح دولت در سال 1933. حالا اجازه بدهید با جزئیات بیشتر بحث در مورد این بیماری است.

علل سندرم Kartagener

حالا ثابت شده است که سندرم Kartagener دارای یک طبیعت ژنتیکی با حالت اتوزومال مغلوب ارث. اساس این بیماری نقص در تعدادی از ژن هایی که پروتئین های خاصی، طراحی شده برای اطمینان از عملکرد مژک رمز هستند.

به عنوان یک نتیجه تحرک آنها کاهش می یابد و یا در همه از دست رفته - است یک بیماری به نام وجود دارد "سندرم کارتاژنر." مورد مطالعه قرار بیش از بیست ژن های مسئول برای توسعه سندرم Kartagener. تخلف از کار هر یک از آنها در دوران جنینی ممکن است به آسیب شناسی شود.

این بیماری چگونه است؟

همانطور که در بالا ذکر شد، سندرم Kartagener در کودکان نادر -تنها تنها در یک نوزاد تازه متولد شده از 16000 است.

لازم به ذکر است که کودکان ممکن است آسیب شناسی به خودی خود آشکار نیست، و تشخیص است که تنها پس از چند ماه یا حتی سال ها ساخته شده، هنگامی که در حال توسعه یک تصویر بالینی روشن است.

علائم سندرم Kartagener

علائم سندرم Kartagener از هیچ نشانه به یک عکس بالینی متفاوت است متفاوت باشد.

در مورد تنظیم بدون علامت تشخیص صحیح بسیار دشوار است، رخ می دهد و اغلب با شانس هنگام معکوس اندام های داخلی در طول یک بررسی در مورد برخی بیماری های دیگر شناسایی شده است.

برونشکتازی

به طور معمول، درخت برونش (قاب اصلی نور) به شکل شاخه لوله با کاهش یکنواخت از قطر لومن در جهت از پوشاننده به بخش های اساسی که شبیه یک تاج وارونه است.

برونشکتازی (یا برونشکتازی) - گسترش محلی لومن از نوع برونش کیف، دوک یا استوانه در چنین برونش تغییر شکل غیر ممکن ترشح حرکت طبیعی می شود. او راکد، که به ناچار به عفونت و توسعه در پاسخ التهابی منجر خواهد شد.

از نظر بالینی، برونشکتازی مبتلا به سندرم Kartagener آشکار سرفه با خلط چرکی expectoration به مایل به سبز، تب تا 38 درجه و بالاتر، ضعف، سردرد، گاهی اوقات می تواند تهوع و استفراغ بپیوندید. درمان قدرتمند آنتی بیوتیک اجازه می دهد تا برای بازیابی خارجی است، اما این داروها نمی توانید از بین بردن علت اصلی التهاب برونشکتازی محلی است. بنابراین، تصویر بالینی توصیف بارها و بارها تکرار، متناوب با "نور" فواصل بدون علامت است. این یک دوره طولانی و طولانی تر می شود. البته مزمن و راجعه از بیماری به نام برونشکتازی.

سینوزیت

یکی دیگر از تظاهر سندرم Kartagener سینوزیت، و یا التهاب سینوس های پارانازال است. در اپیتلیوم مژگانی طبیعی مخاط بینی و سینوس با توجه به نوسانات آن ارائه ترشح جنبش حل و فصل بر روی آن با ذرات گرد و غبار و باکتری ها. سندرم Kartagener هنگامی که عملکرد مژه مختل می گردد و محتویات راکد در سینوسها، باعث التهاب می شود.

در اغلب موارد دچار سینوزیت یا التهاب سینوس فک بالا، حداقل - جلو (سینوس فرونتال)، ethmoiditis (سلول های یک دخمه پرپیچ و خم داربست) و sphenoiditis (سینوس اسفنوئید). همه این کشورها توسط تب، سردرد و آبریزش بینی با چرک آشکار می شود. سینوزیت نیز با درد در دو طرف بال بینی و گونه ها مشخص می شود.

آرایش معکوس از اندام های داخلی

آرایش معکوس از اندام های داخلی، و یا انیم viscerusim مقابل - این مظهر ترین مشخصه سندرم Kartagener، که، با این حال، در کمتر از نیمی از بیماران رخ می دهد است. رفتن حرکت اندام های داخلی با توجه به نوع معکوس. تشخیص کامل و ناقص ترتیب معکوس از اندام های داخلی.

آرایش معکوس ناقص ریه عوض میکنه. این ممکن است همراه است، آن را به عنوان انعکاس آینه از قلب با تغییر در سمت راست بالای آن از حفره قفسه سینه (دکستروکاردیا) بود.

با آرایش کامل معکوس دارای آینه به حرکت تمام اندام های داخلی. سمت راست - در این مورد، کبد در سمت چپ، طحال است. تشخیص تصادفی از این آسیب شناسی توسط سونوگرافی در طی یک معاینه معمول و اجازه می دهد تا به گمان سندرم Kartagener که بدون علامت است.

آرایش معکوس از اندام های داخلی است به دلیل تخلف از مهاجرت سلول های جنینی و بافت در طول جنین. بسیاری از سازمان های به طور معمول انجام به نقطه ای که آنها پس از تولد هستند توسعه نیست. بنابراین، کلیه در منطقه لگن گذاشته و به تدریج افزایش تا سطح دنده XI-XII است.

در حال حرکت (یا مهاجرت) از بدن در طول دوره قبل از تولد است که توسط مژه ها، سندرم Kartagener که هنگامی که عملکرد نیست، که باعث می شود آرایش معکوس از اندام های داخلی انجام شده است. خوشبختانه، به عنوان اگر تهدید این شرایط به نظر نمی، آن است که در بسیاری از موارد به نقض قابل توجهی از زندگی از ارگانیسم منجر نمی شود.

سایر تظاهرات سندرم Kartagener

در میان دیگر علائم این بیماری از مهم ترین ناباروری مردان است. این است که توسط عدم تحرک اسپرم با توجه به این واقعیت است که مژه های خود را انجام عمل نمی ایجاد می شود.

بیماران همچنین ممکن است عفونت گوش مکرر و از دست دادن شنوایی مزاحم. این به خاطر این رکود ترشحات در گوش میانی، که به طور معمول باید برداشته شود سلول های مخاطی اپیتلیال مژه دار.

تشخیص سندرم Kartagener در کودکان

اگر یک کودک، با شروع در حدود سن یک ماه، به طور منظم از ذات الریه، رینیت و سینوزیت رنج می برد باید مشکوک به سندرم Kartagener، تشخیص که است که بسیار پیچیده نیست. این شامل تعدادی از مطالعات کلام و تحقیقات آزمایشگاهی:

• معاینه فیزیکی، و یا معاینه پزشکی معمولی، خواهد دشواری تنفس از راه بینی، تصویر سمع صدای خاص در ریه ها و قلب، و همچنین به عنوان تغییر در بند ترمینال "دستگاه کلرزنی" نوع در دوره های طولانی از روند نشان می دهد.
• اشعه ایکس را به ضایعات پاتولوژیک در ریه ها و آرایش معکوس قلب (دکستروکاردیا) را نشان دهد. این روش ساده و به اندازه کافی امن است، بنابراین، آن را ممکن است برای انجام تشخیص سندرم Kartagener در بیمارستان است.
• برونکوسکوپی - دقیق ترین روش تحقیق برای شناسایی برونشکتازی. علاوه بر این، یعنی تنها با برونکوسکوپی می توانید یک نمونه برداری از مخاط برونش است.
• بیوپسی مخاط نشان شدت از روند التهابی و ارزیابی ساختار مژه ها.

پیشرو بیمارستان ها و دانشگاه در سراسر جهان در حال بحث کاملا یک مدت طولانی در حال حاضر سندرم Kartagener، یک عکس از آن ها در این مقاله ارائه شده است. تجربه کارشناسان معروف ترین آن می توانید آموزش نسل جوان از پزشکان به رسمیت شناختن چنین بیماری نادر است.

درمان سندرم Kartagener

آیا می توانم از این وضعیت خلاص شوید؟ در حال حاضر، درمان سندرم Kartagener بستگی به علائم بیماری است. هیچ داروی که عملکرد مژه ها از سلول های اپیتلیال بازگرداندن وجود دارد، اما طب مدرن دارای یک زرادخانه غنی از ابزار به منظور تسهیل در دوره بیماری. با کمک آنها، بیمار ممکن است در مورد بیماری های نادر خود را فراموش کرده ام.

روش اصلی درمان:

• آنتی بیوتیک است. این دارو ها برای التهاب ریه ها تجویز باعث برونشکتازی، و سینوزیت. درخواست کلاسیک آنتی بیوتیک پنی سیلین، ماکرولیدها و مواد مخدر از گروه "تنفسی" فلوروکینولون.
• روش های بهبود عملکرد زهکشی برونش - زهکشی پاسچر، ماساژ، استفاده از درمان mucokinetic و mucolytic، و غیره ...
• فیزیوتراپی.

هنگامی که حضور برونشکتازی تلفظ با برونشیت اغلب عود و پنومونی درمان جراحی - حذف (برداشتن) منطقه آسیب دیده از ریه. پس از چنین شرایط بهره برداری از بیماران بهبود یافته قابل ملاحظه.