بیماری Ollier است. بیماری Ollier است: تشخیص و درمان

شما فکر می کنم که پا فرزند کوچک خود را و یا اسلحه به آهستگی رشد می؟ شاید او بیماری Ollier. این یک بیماری است که در آن ناهنجاری رشد استخوانها از اسکلت، این است که، دیسپلازی آن وجود دارد. نامهای دیگر بیماریهای ذکر شده - استخوان chondromatosis متعدد، یک طرفه یا chondromatosis diskhondroplaziya استخوان. بیماری اصلی عنوان خود را به نمایندگی از لیون جراح Olier بود. این بیماری او را کشف و از طریق استفاده از اشعه ایکس در 1899 است.

این بیماری Ollier است

این بیماری به اختلالات از اسکلت استخوانی، که متعلق به بسیاری از بیماری ها از جمله شناخته شده به بسیاری از بچه ها مادران دیسپلازی مفصل ران اشاره دارد.

این بیماری معمولا در دوران کودکی آشکار، به دلیل آنچه که قبلا تصور می شد که این بیماری کودکان است. در حال حاضر ثابت شده است که آسیب شناسی می تواند اولین بازی خود را در بزرگسالان را (نشانه ها ممکن است حتی در محدوده سنی که 20-40 سال رخ می دهد). این ناهنجاری مادرزادی است، اما او بعد از مدتی پیدا شده است - در اوایل دوران کودکی و یا نوجوانی در - است که، در زمان رشد فشرده، زمانی که آن تغییر شکل ظاهری استخوان ها و / یا رشد غیر طبیعی از دست و پا می شود.

بیماری Ollier در متافیز از طولانی استخوان ساخته شده از لوله اندام رشد غضروف ظاهر می شود. پیشرفت بیماری به طور عمده در استخوان، غضروف، و مفاصل دست و پا، به ویژه در پا و دست، و همچنین در لگن، اما آن را در دنده ها، جناغ سینه و جمجمه پیدا شده است.

رشد و یا enhondromy را لایه بیرونی استخوان نازک و شکننده. در واقع، آن یک تومور خوش خیم است که می تواند به بدخیم (به عنوان مثال، کندروسارکوم) توسعه است. خوشبختانه، این اتفاق می افتد بسیار به ندرت.

در دوران بلوغ رشد ثبات و به جای استخوان.

بنابراین، بیماری Ollier - بیماری ارثی سنگین، کلسیفیکاسیون اسکلت غضروفی که در آن نیز رخ می دهد و متافیز ضخامت (استخوان های بلند گردن). دلیل وقوع آن هنوز ناشناخته است. در برخی موارد، آن را یک شخصیت ژنتیکی اتوزومال غالب است.

مشابه بیماری به diskhondroplaziey سندرم های نادر maffucci و پروتئوس می باشد. در ابتدا، جدا از خوش خیم غضروف رشد و تغییر شکل استخوان، پوست همانژیوم تشکیل - لکه های قرمز تیره شکل نامنظم، متشکل از عروق خونی. در سال دوم در حال توسعه تومورهای خوش خیم در نقاط مختلف بدن است.

چه کسی به این بیماری تحت تاثیر قرار

پیش از این تصور می شد که استخوان chondromatosis نادر است. اما در حال حاضر، زمانی که اشعه ایکس است که به طور گسترده ای به اندازه کافی انجام شده، معلوم شد که آن را نادر است. اگر 20 سال پیش، آن 30 مورد شرح داده شد که آنها در حال حاضر دو برابر بسیاری از.

عوامل موثر بر شروع دقیق معمولا غیر ممکن است اگر یک تولد است یک مطالعه پویا به طور منظم با استفاده از اشعه X به خصوص در اوایل دوران کودکی و رشد جنین، که، در واقع، بیماری Ollier آنجا نبوده. این بیماری است، به هر حال، دختران تقریبا دو برابر نشان داد بیشتر از پسران است.

علائم

به از دست نشانه های بیماری، پدر و مادر باید اگر یک کودک با احتیاط باشد:

• معطل در توسعه برخی از بخش های اندام / اندام؛
• عدم تقارن مشخص و کوتاه در آنها؛
• لنگش مشاهده؛
• است انحراف از لگن وجود دارد.
• انحنای حاضر از مفاصل والگوس یا واروس نوع.

همه این عوامل را می توان به فرض کنیم که این بیماری Ollier کودک.

این بیماری است که همیشه بلافاصله آشکار در هنگام تولد، اما در سن 1-4 سال، شما متوجه خواهید شد که کودک کندتر از حد انتظار است، افزایش پا یا دست. این علامت اصلی این بیماری، که نمی توان نادیده گرفت. بقیه بچه در حال توسعه به طور معمول، با وجود این واقعیت است که او با تشخیص داده شد "بیماری Ollier است."

Diskhondroplaziya اغلب یک اندام را تحت تاثیر قرار، با این حال مواردی از شکست هر دو وجود دارد. اگر این بیماری تا به پایین لمس کرد، کودک خواهد بود رشد پایین تر به دلیل کوتاه شدن است. به خصوص به شدت استخوان رشد بازمانده اگر روند پاتولوژیک خیلی زود آغاز شده است. تغییر شکل ادامه پیشرفت آهسته. البته، قرار گرفتن در معرض این بیماری، کوتاه تر می شود، ضخیم تر، تغییر در راه رفتن، لنگش مشاهده می شود. ممکن است یک واروس یا وجود دارد والگوس زانو (کمتر - پروگزیمال فمور یا پا)، اسکولیوز ستون فقرات. آتروفی عضلانی در این بیماری وجود ندارد.

تغییرات بزرگ در معرض یک انگشت، متاتارس و در برخی موارد، metacarpals. آنها کوتاه، گسترش، دست و پا چلفتی و غضروف شامل بسیاری از پند.

بیماری احتمال Ollier به شکست به عنوان یک نتیجه از بیماری آنها استخوان اشتباه است. با این حال، شکستگی اغلب یکپارچه بیش از حد رشد.

بیماری های همراه

Diskhondroplaziyu می تواند ضایعات سایر ارگان ها همراه است، هر چند بیماری های مرتبط با توسعه همیشه. به طور خاص، در دختران جوان مبتلا به بیماری Ollier است ممکن است رخ دهد تراتوم از تخمدان و غدد درون ریز اختلالات، از جمله شدید، از جمله قاعدگی خیلی زود و بلوغ زودرس شتاب اقتدار.

با این حال، توسعه است به حالت عادی با از بین بردن تومور تخمدان بازگشت.

امکانات عیب شناسی

برای شناسایی بیماری Ollier است، ابتدا لازم است را به یک مجهول. وجود دارد نیز باید یک بیوپسی استخوان و MRI است. پس از تشخیص این بیماری، بیمار نیاز به طور منظم چک آپ توسط یک دکتر، در صورت لزوم، به سرعت شناسایی تغییرات بدخیم به کندروسارکوم.

تشخیص های افتراقی

تشخیص افتراقی بیماری Ollier است، در واقع، پس از لازم نیست اشعه X، زیرا تصویر chondromatosis بسیار خاص است. به هر حال هر مورد فردی است، اما مجموعه ای از علائم دردناک عملا تکرار، بنابراین پزشکان باید رد تعدادی از بیماری های مشابه است.

رونتگن از بین می برد آتیپیک Chondrodystrophy، hemihypertrophy یا آتروفی استخوان، تغییر شکل rachitic و برخی بیماری های دیگر. همچنین، با توجه به اشعه X، آن است که مستثنی بیماری رکلینگهاوزن، که معمولا می تواند گیج بیماری Ollier. اصل اساسی - نیاز به انجام یک اشعه X تمام اسکلت، به جای بخشی از آن.

دستورالعمل های درمان

Diskhondroplaziya در حال حاضر، متاسفانه، هیچ روش منطقی از درمان است. در مقابل، به عنوان مثال، بیماری هایی مانند دیسپلازی مفصل ران، chondromatosis تنها با اصلاح جراحی تغییر شکل درمان می شود. در برخی موارد، آن را یک جایگزین ران مصنوعی نشان می دهد. بقیه درمان است که بیمار باید دریافت، - علامتی و حمایتی.

مداخله جراحی است که عمدتا برای بزرگسالان با توجه به مشاهدات مدرن، زمانی که اصلاح جراحی در نتایج سازگار سن مدرسه دریافت شده است، به این معنی که حس درمان جراحی فقط در طول تغییر شکل شکل گرفته، اما پویا نیست نشان داد، از،. با این حال، در صدمات شدید عمل جراحی ممکن است برای کودکان، به ویژه هنگامی که آن را به انگشتان، که به طور قابل توجهی در بیماری Ollier تحریف می آید.

این بیماری نیازمند حفظ مفاصل و استخوان: بیماران نشان داده شده است پوشیدن کفش های ارتوپدی، استفاده از پرانتز ارتوپدی و دستگاه های دیگر برای رفع مفاصل. بیماران باید به طور خاص برای این درمان آسیب شناسی و ورزش مجموعه ورزشی طراحی شده شرکت کنند.

مفید به عنوان ژیمناستیک و تمرین بر روی شبیه سازی های خاص است. این کمک می کند برای بازگرداندن عضلات و تقویت رباط.

چشم انداز

با توجه به تحقیقات، اغلب در دوران بلوغ، غضروف است استخوان ها جای (شاید به همین دلیل در موارد بزرگسالان از این بیماری تشخیص داده بسیار به ندرت). با این حال، پیش بینی کمتر از raduzhen در کودکان خردسال است: تغییر شکل، هرچند به کندی، اما در حال پیشرفت است. این چیزی است که بیماری خطرناک Ollier است.

این بیماری خود را آشکار بنابراین به صورت جداگانه در هر مورد، که پیش آگهی کلی دشوار است برای ارزیابی روشنی. هنگامی که ضایعات متعدد آن مطلوب تر از در مورد اصلاح موضعی واحد است. تنها تغییر شکل منجر به کوتاه شدن یکی از اندام ها و از این رو، با عدم تقارن خود، به ویژه هنگامی که آن را به بچه های کوچک می آید. و آن را غیر ممکن به رفع است. همچنین در ساخت و توسعه سرطان خطر ناهنجاری های مختلف از انگشتان دست را افزایش می دهد.

انتقال به کندروسارکوم

با وجود این واقعیت است که تغییرات بدخیم در نظر - کندروسارکوم - اغلب اتفاق نمی افتد، با این حال شانس ابتلا به سرطان وجود دارد. بیشتر این اتفاق می افتد در دوران نوجوانی، اگر چه تعدادی از پژوهش حاضر نشان می دهد که آن را خیلی دیرتر اتفاق می افتد. به همین دلیل، بیماران diskhondroplaziey مشاوره های منظم با یک دکتر و معاینات پزشکی توصیه می شود.